外科学教学课件（暨南大学）心脏疾病.pptVIP

法洛四联症 tetralogy of Fallot，TOF Tetralogy of Fallot étienne-Louis Arthur Fallot French physician 1850 – 1911 Fallot A: Contribution à l’anatomie pathologique de maladie bleue; le cyanose cardiaque Marseille Mèd 1888; 25:77-03 418 法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 病理生理 日常症状 呼吸困难：多为出生即有 发绀 生后3~6个月出现，随年龄加重 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 蹲距 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难 发作症状 缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐 体格检查 生长发育迟缓 口唇、眼结膜和肢端发绀 杵状指趾 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣 严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音 Natural History Dirk Ket, 1902 – 1940 Dutch artist 50% die before school age 25% die during adolescence 10% approach adulthood 心电图 电轴右偏 右心室肥大 X线检查 心影正常或稍大 肺血减少 肺纹纤细 肺动脉段凹陷 心尖圆钝 呈“靴状心” 升主动脉增宽 肺动脉口狭窄 收缩期血流加速 大室缺 室隔-主动脉不连续 升主动脉增宽前移 骑跨室间隔上 右心室增大 室水平R→L分流 收缩期右室血流进入主动脉 超声心动图 AO LV LA RV R→L分流 主动脉骑跨 法乐四联症 诊 断 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断 右心导管和造影 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例 右心导管：特征 右室压高 肺动脉压低 右室压=左心室压=主动脉压 右心造影：明确主-肺动脉位置关系 肺动脉狭窄部位和程度 分支和左室发育情况 姑息手术 锁骨下动脉-肺动脉吻合术 右室流出道补片扩大 矫治术的手术适应证 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺 必备条件 足够的左心室舒张末期容量 两侧肺动脉发育较好 目前主张 有症状的新生儿和婴儿一期矫治 无症状或症轻者，1~2岁时择期手术 矫治手术 在中度低温25~26℃体外循环下施行 体重4kg以下，深低温16~18℃停循环/低流量 疏通右室流出道 右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束 修补室缺 肺动脉口补片扩大 以自体心包片或人造血等 右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大 思考题 心房间隔缺损的手术适应证及禁忌证？ 室间隔缺损的分型及手术适应证及禁忌证？ 动脉导管未闭的手术方式有哪些？ 法乐氏四联征的临床表现及手术治疗原则？ Thanks！ 病理生理 L→R分流 →左室容量负荷→左房室扩大 动力性肺动脉高压→右室阻力增大→右室肥大 梗阻性肺动脉高压→ R → L分流→ Eisenmangers 综合征 临床表现 症状：劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小，分流小，一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症：室缺损病人易并发 呼吸道感染 感染性心内膜炎 体格检查 典型杂音 胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ SM ，伴震颤 杂音变化 位置变化：杂音位置与缺损位置有关 肺动脉高压：杂音变柔短促，P2亢进 分流大者：心尖闻及确舒张期杂音 心电图 典型ECG 电轴左偏，左室高电压 不典型 缺损小：正常心电图，或电轴左偏 缺损大：左心室肥大 肺动脉高压：双室肥大、右室肥大劳损 VSD X线检查 肺血增多、左心缘向左下延长、肺动段突出 超声心动图 典型超声表现 左室左房增大，或双室扩大 室间隔连续性中断（缺损部位及大小） 手术适应证 小缺损（约半数在3岁前可自然闭合） 无症状/房室不大可长期观察 房室扩大者学龄前手术 大缺损（分流量大）尽早手术 肺动脉瓣下缺损应及时手术 易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全 艾森曼格综合征，禁忌手术 手术方法 手术治疗法： 正中切口体外循环 心脏停跳修补室缺 小缺损者直接缝合 大缺损或肺动脉瓣下者补片修补 Open-Heart Surgery Era C.Walton Lillehei 1918 – 1999 Cross-Circulation First successful VSD correcti