内科学教学资料：快速进展性肾小球肾炎.pdfVIP

临床诊断： 女 57岁 下肢水肿2个月，痰中带血1个月 • 5天前就诊于其他医院，化验血肌酐305umol/L • 入院时化验: 血肌酐336umol/L，BUN15.5mmol/L，尿蛋白3+ • 6 个月前曾因脑积水在我院住院，当时肾功能无异常 • 24小时蛋白尿 7.02克 • pANCA 1:32, MPO ++; 超敏C反应蛋白11.4mg/L(正常0-3)， 血沉76mm/h • 临床确诊： RB0527 免疫荧光： IgG （+/- ）部分肾小囊，其余阴性 光镜 免疫荧光：全阴性 病理诊断：新月体性肾小球肾炎 光镜： Ø23个肾小球 6个球性硬化2个伴纤 寡免疫复合物型新月体性 维性新月体 肾小球肾炎 （III型） 4个细胞性新月体 ANCA 阳性 7个细胞纤维性新月体 2个纤维性新月体 III型新月体性肾小球肾炎属 1个小纤维性新月体 于ANCA相关性肾小球肾炎 部分肾小球见节段性纤 病理诊断： 维素样坏死 Ø 间质灶状炎细胞浸润 新月体性肾小球肾炎 （III 型），结合临床符合ANCA相关 Ø 小动脉未见明显异常 性血管炎肾损伤 新月体数：69% （大于50% ） 肾小球疾病 快速进展性肾小球肾炎 （急进性肾小球肾炎 ） (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN) 吉林大学第二医院 肾病风湿内科 卢雪红 目的和要求 1、掌握RPGN 的定义、分型、病理特点 2、掌握RPGN 的临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断 3、熟悉RPGN 的治疗原则 4、了解RPGN 的病因和发病机理 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗与预后 概述 § 表现为急性肾炎综合征 § 肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰。 § 病理特点为肾小球广泛新月体形成 （50%的肾小球 有新月体形成），又称为新月体性肾小球肾炎。 § 特点：病程短，进展快，疗效及预后差。 病因 新月体形成的机制 免疫攻击 (多形核中性粒细胞,膜攻击复合物,巨噬细胞等) 肾小球基底膜断裂 凝血机制活化 纤维蛋白原逸入包曼氏囊 纤维蛋白 粘附分子 吸引单核巨噬细胞 壁层上内皮细胞增生 新月体形成 病因 1、原发性急进性肾炎 ：病因不明。 2、继发于全身性疾病 Ø SLE Ø 紫癜性肾炎 Ø 肺出血— 肾炎综合征—抗肾小球基膜抗体型 Ø 冷球蛋白血症肾炎 3、原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎 Ø 系膜毛细血管性肾炎 Ø IgA 肾病 Ø 链球菌感染后肾炎 发病