内科学教学资料：肾病综合征+IgA2015.pptVIP

病理分型—五种亚型 经典型：硬化部位在血管极周围的毛细血管袢 塌陷型：外周毛细血管袢皱缩、塌陷，足细胞增生肥大和空泡变性 顶端型：硬化部位位于尿极 细胞型：局灶性系膜细胞和内皮细胞增生同时可有足细胞增生肥大和空泡变性 非特殊型：硬化可发生于任何部位，常用系膜细胞和基质增生。最常见。 * 微小病变型肾病 激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者 激素治疗敏感，预后好 膜性肾病 单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素 ? ??? 早期膜性肾病疗效相对较好 膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治 不同的病理类型NS的相应治疗方案 局灶节段性肾小球硬化 30%～50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]可延长至3～4个月，效果不佳者可试用环孢素 ? ??? 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化 对于成年患者，目前没有激素及细胞毒药物治疗有效的证据。 （1）辨证施治 （2）拮抗激素及细胞毒副作用 （3）雷公藤 3、中药治疗 并发症治疗 （1）感染：敏感抗菌素 （2）血栓及栓塞：抗凝，溶栓 （3）急性肾衰 （4）蛋白及脂肪代谢紊乱 中药黄芪，降血脂 预后判断 决定因素 （1）病理类型 （2）临床因素：蛋白尿、高血压、高血脂 （3） 存在反复感染、血栓、栓塞 复习思考题 肾病综合征的临床表现、病理、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗 第五篇 泌尿系统疾病 第五章 IgA 肾病 （ IgA nephropathy ） 吉林大学第二医院肾病内科 孙 晶 IgA肾病：又称为Berger病，指肾小球系膜区以IgA沉积或以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。 是我国肾小球源性血尿最常见的病因，以反复发作肉眼血尿或镜下血尿为主要表现。 IgA肾病的发病有明显的地域差别，是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检的30%-40%。 IgA肾病可发生于任何年龄，但已20-40岁最多见。 定 义 粘膜免疫 细胞免疫 发病机理 光镜：牛津分型四个主要病理指标 系膜细胞增生（M0/1） 内皮细胞增生（E0/1） 节段性硬化和粘连（S0/1） 肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2） 病理 免疫病理： IgA 呈颗粒样或团块样在系膜区分布，伴或不伴毛细血管袢分布，常伴有C3沉积，也可有IgG、IgM沉积。一般无C1q、C4沉积。 电镜：系膜区电子致密物沉积，有时呈巨大团块样。 病理 好发于青少年，男性多见 前驱感染史 几乎所有患者均有血尿伴或不伴蛋白尿 部分患者表现为无症状性尿异常 10-20%为肾病综合征 少部分患者合并急性肾衰 部分患者伴有高血压 10-20%患者10年内发展为慢性肾衰 临床表现 尿沉渣：红细胞增多，以变形红C为主， 尿蛋白可以阴性，也可有大量蛋白尿 30-50%患者血清IgA水平? 实验室检查 诊断：依靠活检标本的免疫病理检查 需排除肝硬化，过敏性紫癜，SLE 等导致继发性IgA沉积的疾病。 诊断、鉴别诊断 鉴别诊断： 1.链球菌感染后急性肾小球肾炎 2.薄基底膜肾病 3.继发性IgA沉积为主的肾小球病 过敏性紫癜肾炎 慢性酒精性肝硬化 狼疮性肾炎 诊断、鉴别诊断 一、单纯血尿 二、蛋白尿； 三、肾病综合征； 四、急性肾衰竭； 五、慢性肾炎。 治疗 欢迎同学们来吉林大学第二医院肾科实习 LM: 上皮侧嗜复红颗粒 （Masson染色） LM: 钉突形成 （嗜银染色） LM: 链条状改变 IF：颗粒状IgG、C3沿GBM分布 膜性肾病分期 I期：上皮下IC， 无钉突。 II期：上皮下IC+ 钉突 III期：在II基础上 钉突外端融合。 IV期：在III期基础 上，IC溶解。 V期：恢复正常 I期 II期 III期 IV期 1、中老年，男＞女 2、80%呈NS．30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿，病变进展缓慢，常在发病5-10年后出现肾功能损害 3、易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率达50%) 4、25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及细胞毒药物治疗后，约60% 病例N．S可缓解，但钉突形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。 临床表现 光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增多， 毛细血管闭塞、球囊粘连等)及玻璃样变。相应肾 小管萎缩，肾间质纤维化。 电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合，