内科学教学资料：泌尿系统总论 新版慢性肾病.pptVIP

6、慢性肾盂肾炎： 多见于女性病人。 常有尿路感染反复发作的病史。 尿沉渣白细胞较多甚或有白细胞管型，尿蛋白较少，且以小分子蛋白为主。 尿细菌检查阳性。 肾小管功能损害较肾小球功能损害出现早且重。 静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形。 B超示双肾不对称缩小，且表面凹凸不平。 治疗 目的：以防止和延缓肾功能进行性减退为 主，而不以消除尿蛋白及尿红细胞 为目标。 一、积极控制高血压 治疗原则 力争把血压控制在理想水平 尿蛋白≥1g/d 血压控制在125/75mmHg 尿蛋白≤1g/d 血压控制130/80mmHg以下 选择能延缓肾功能恶化,且有肾脏保护作用的降压药物 1、限盐:3g/d 2、容量依赖性高血压首选利尿剂 3、肾素依赖性高血压首选ACEI或ARB类药物， 其次为β—受体阻制剂 4、钙通道阻制剂 5、血管扩张剂 ACEI及ARB类药物对肾脏的保护作用： 延缓肾功能恶化 降低尿蛋白 减轻肾小球硬化 二、限制食物中蛋白质及磷入量 肾功能不全氮质血症限制蛋白质入量0.6g/kg/日， 给予优质蛋白，并辅以α—酮酸或肾必须氨基酸。 三、对症治疗 预防感染，纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，避免使用肾毒性药物，尤其注意中药的肾毒性。 预后 肾功能恶化进展的速度取决于肾脏病理、延缓肾功能进展的措施以及避免应用肾毒性药物。 IgA肾病 IgA肾病：又称为Berger病，是我国肾小球源性血尿最常见的病因，以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，系膜LgA沉积或以LgA沉积为主要特征。 IgA肾病的发病有明显的地域差别，是亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检的30%-40%。 IgA肾病可发生于任何年龄，但以20-30岁男性最多见。 病因和发病机制 IgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚  1、IgA肾病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内 沉积，激活了补体系统导致肾脏损害。免疫荧光 检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主。 2、IgA肾病可能与粘膜免疫系统疾病有关。由于肾脏 沉积的IgA为多聚IgA1，而多聚体IgA1主要来自粘 膜系统，临床上IgA肾病同呼吸道和消化系统疾病 的发作密切相关。 3、IgA肾病患者血清中的多聚体IgA1仅有轻度增高， 而LgA形的骨髓瘤和艾滋病等患者，循环中有很高 水平的IgA，并不发生IgA肾病。 4、IgA肾病患者IgA1分子清楚减少，也是导致 IgA1在肾脏异常沉积的重要原因。 5、IgA肾病不能肯定就是一个免疫复合物疾病， 也并不完全依耐于循环中IgA的增高。 6、近年来的研究发现， IgA肾病的病因不仅是 IgA数量的异常，而且可能还与其分子结构本 身的异常有关。 病理 IgA 肾病轻重不一 1、表现为局灶或弥漫系膜细胞增生。 2、表现慢性肾小球硬化。 3、也可以由新月体形成，甚至为新月体 肾炎。 4、晚期表现为广泛的肾小球硬化，肾小 管萎缩和间质单核细胞浸润。 IgA肾病---系膜增生 局灶节段性硬化 IgA肾病---新月体肾炎 IgA肾病---血管炎 病理与临床联系 无一对一的对应关系 同种病理类型可有不同的临床表现 不同的病理类型也可有相同的临床表现 病理与临床联系 发作性肉眼血尿 40％ 系膜 新月体 袢坏死 无症状尿检异常 30-40％ 系膜 FSGS 分级系统及其建议 肾小球 间质小管 Ⅰ级 绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增生 无 Ⅱ级 局灶系膜增殖和硬化（50%）罕见小新月体 无 Ⅲ级 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔节段）偶见小新月体和粘连 局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩 Ⅳ级 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部G-硬化，新月体（40％） 小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞 Ⅴ级 病变性质类似Ⅳ级，但更严重，新月体形成45％ 类似Ⅳ级，但更严重 Lee氏分级系统 免疫荧光 免疫荧光系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积，严重的可见血管壁的沉积。多数同时 伴有C3的沉积，但C1q很少见。部分还有IgM、 IgG的沉积，但是强度较弱。 临床病理分型 1、孤立性镜下血尿型 2、无症状尿检异常型 3、反复发作肉眼血尿型 4、血管炎型 5、大量蛋白尿型 6、高血压型 中国肾脏病学，黎磊石，刘志红，北京人民军医出版社，2008.8，451-453 临床表现 IgA 肾病好发于儿童和青少年，男性多见。 前驱症状 主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿， 部分起病隐匿，表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，往往