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神经母细胞瘤 首都医科大学 附属北京儿童医院 外科 肿瘤专业 祝秀丹 2004年美国NCI统计 白血病30% 中枢神经系统（脑和脊髓）21% 神经母细胞瘤7.3% 肾母细胞瘤5.9% 何杰金淋巴瘤4.4% 非何杰金淋巴瘤4.0% 横纹肌肉瘤3.4% 视网膜母细胞瘤2.8% 骨肉瘤2.7% 尤文氏瘤1.8%[2] 神经母细胞瘤 发病率（北美地区） 10.95人/百万/年（15岁） 27.75人/百万/年（0-4岁） 死亡率 4.89人/百万/年 （15岁） 9.10人/百万/年 （0-4岁） 神经母细胞瘤 病因 来源于未分化的交感神经节细胞 部位 脊柱两侧交感神经链 肾上腺髓质 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 病理 分化低下的小圆细胞围绕基质排列成菊团样 神经母细胞 节性神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 表现了成熟分化的过程 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 Neuroblastoma 神经节母细胞 Ganglioneuroblastoma 神经节细胞瘤 Ganglioneuroma 神经母细胞瘤 肿瘤产生儿茶酚胺类物质，在瘤体内代谢 最终代谢产物通过尿液排出 3甲基-4羟基杏仁酸(VMA) 神经母细胞瘤 部位 颈部 胸部（后纵隔）20% 腹部（腹膜后）60-70% 肾上腺 脊柱旁 盆腔 Neuroblastoma 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 Horner’s syndrome droopy eyelid, a dilated pupil,  and inability to produce sweat on one side of the face. 神经母细胞瘤 诊断要点 主要症状 以何原因就诊 原发瘤 primary tumor 位置 大小 转移 metastasis 肝脏 骨髓 骨 淋巴结 肿瘤标志物 tumor marker 神经母细胞瘤 检查 1 B超 CT MRI 2 血清乳酸脱氢酶LDH 神经元特异性烯醇酶NSE 3 24小时尿VMA 4 骨髓穿刺 5 全身骨扫描 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 INSS（国际）分期 stage 1 期 肿瘤局限原发部位，完整切除，可有镜下残留 肿瘤，同侧淋巴结镜下无转移。 2A期 未能完整切除的单侧肿瘤，同侧淋巴结镜下无 转移。 2B期 局部肿瘤大体完整切除或未完整切除，同侧淋 巴结转移，对侧淋巴结未见转移。 3 期 肿瘤未能切除，侵润过中线或未过中线但对侧 淋巴结有转移。 4 期 肿瘤转移至远处淋巴结、骨、骨髓、肝、皮肤 或其它器官。 4S期 年龄小于1岁，肿瘤属于1、2A或2B，有皮肤、 肝或骨髓转移，骨髓转移10%。 Neuroblastoma Completely resected ipsilateral nodes negative 2A. Incomplete gross resection ipsilateral nodes negative 2B. Gross resection ± ipsilateral nodes pos. contralateral negative ? Unresectable, crossing midling ± lymph nodes ? Localized unilateral contralateral lymph node ? Midline unresectable or by lymph nodes Dissemination to distant lymph nodes, bone, B.M. liver skin 4S. Localized (1,2A, 2B) dissemination skin liver bone marrow ( 1yr) 神