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中国临床肿瘤学会(CSCO)神经内分泌癌诊疗指南（2025年）解读

一、神经内分泌癌概述

1.神经内分泌癌的定义和分类

神经内分泌癌（NeuroendocrineCancers，NECs）是一组起源于内分泌细胞肿瘤的恶性肿瘤，它们具有分泌激素或肽类物质的能力。这些肿瘤起源于多种不同的器官，包括胃肠道、肺、胰腺、甲状腺、皮肤和内分泌腺体等。神经内分泌癌的发病机制复杂，与基因突变、基因扩增、染色体异常等多种分子事件有关。根据肿瘤的生物学特性和临床表现，神经内分泌癌可分为多个亚型，主要包括类癌、小细胞癌、大细胞神经内分泌癌和混合性神经内分泌癌等。

类癌是神经内分泌癌中最常见的亚型，主要起源于胃肠道、肺和阑尾等部位的内分泌细胞。类癌通常生长缓慢，病程较长，预后较好。小细胞癌是神经内分泌癌中侵袭性最强的亚型，起源于肺部的神经内分泌细胞，具有高度恶性和转移性，预后较差。大细胞神经内分泌癌起源于多种器官，如肺、胃、肠道等，其生物学行为介于类癌和小细胞癌之间，预后各异。混合性神经内分泌癌是指同时具有类癌和小细胞癌特征的肿瘤，其临床表现和预后取决于肿瘤的主要成分。

根据肿瘤的细胞学特征、形态学表现和生物学行为，神经内分泌癌的分类方法有多种。目前，国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）共同制定的TNM分期系统是国际上广泛采用的神经内分泌癌分类方法。该系统根据肿瘤的大小、浸润深度、淋巴结转移和远处转移情况，将神经内分泌癌分为不同的分期。此外，根据肿瘤的分化程度和核分裂指数，神经内分泌癌还可以分为高分化、中分化和低分化三个等级。这些分类方法有助于临床医生对神经内分泌癌进行准确的诊断和分期，从而制定合理的治疗方案。

2.神经内分泌癌的流行病学特点

(1)神经内分泌癌的发病率在全球范围内呈现地域性差异，高发地区主要集中在北美、欧洲和澳大利亚等发达国家。据统计，神经内分泌癌的发病率在过去几十年中有所上升，这与人口老龄化、生活方式改变以及环境因素等因素有关。

(2)在不同年龄段，神经内分泌癌的发病率存在显著差异。随着年龄的增长，发病率逐渐上升，尤其是在50岁以上人群中，神经内分泌癌的发生率明显增加。此外，性别差异在神经内分泌癌的发病率中也较为明显，男性患者略多于女性。

(3)神经内分泌癌的发病部位分布不均，其中胃肠道神经内分泌癌最为常见，其次是肺神经内分泌癌和胰腺神经内分泌癌。此外，皮肤、甲状腺和内分泌腺体等部位的神经内分泌癌发病率相对较低。不同部位的神经内分泌癌在临床表现、预后和治疗策略上存在差异，因此针对不同部位的神经内分泌癌开展针对性的研究和治疗具有重要意义。

3.神经内分泌癌的临床表现

(1)神经内分泌癌的临床表现多样，与肿瘤的部位、大小、侵袭性以及是否分泌激素等因素密切相关。患者可能出现消化系统症状，如腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐等。肺神经内分泌癌患者常表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。而在胰腺神经内分泌癌中，患者可能出现血糖异常、胰腺炎等症状。

(2)由于神经内分泌癌具有分泌激素的能力，部分患者会出现激素相关的临床表现。例如，胃泌素瘤可能导致消化性溃疡、腹泻和体重减轻；胰岛素瘤可引起低血糖症状，如头晕、乏力、出汗等；而类癌综合征则可能表现为皮肤潮红、腹泻、哮喘等症状。

(3)神经内分泌癌的转移性较高，一旦发生转移，患者可能出现全身性症状，如乏力、体重下降、骨痛、肝功能异常等。此外，转移部位的症状也各不相同，如肝脏转移可能导致右上腹痛、黄疸；骨骼转移可能引起局部疼痛和功能障碍。了解神经内分泌癌的临床表现有助于早期诊断和及时治疗。

二、诊断与评估

1.诊断标准与流程

(1)神经内分泌癌的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查。首先，通过详细询问病史和体格检查，医生会根据患者的症状和体征初步判断是否存在神经内分泌癌的可能性。随后，实验室检查如血液检查、尿液检查等，有助于发现肿瘤标志物或激素水平的变化。

(2)影像学检查是诊断神经内分泌癌的重要手段，包括计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层扫描（PET-CT）等。这些检查可以直观地显示肿瘤的位置、大小和侵犯范围，有助于进一步确定诊断。在影像学检查的基础上，医生可能会建议进行细针穿刺活检或内镜活检等病理学检查，以获取肿瘤组织样本进行确诊。

(3)神经内分泌癌的确诊依赖于病理学检查。病理学检查可以确定肿瘤的细胞学特征、分化程度和激素分泌情况。通过观察肿瘤细胞的形态、核分裂象、血管侵犯和淋巴结转移等情况，病理学家可以判断肿瘤的良恶性，为临床治疗提供依据。此外，分子生物学检测如基因突变分析等，也有助于明确肿瘤的类型和指导个体化治疗。

2.影像学检查方法

(1)影像学检查在神经内分泌癌的