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中国临床肿瘤学会(CSCO)平库斯型纤维上皮基底细胞癌诊疗指南2025

一、诊断与评估

1.临床表现

(1)平库斯型纤维上皮基底细胞癌（PFEBBC）是一种罕见的肿瘤，其临床表现多样，常表现为皮肤或黏膜上的单个或多个结节、斑块或溃疡。肿瘤通常生长缓慢，直径可从几毫米到几厘米不等。肿瘤边缘常呈不规则状，表面可能伴有鳞屑、出血或坏死。患者年龄分布较广，但以中老年患者较为多见。

(2)PFEBBC的临床表现与肿瘤的类型、大小、部位及侵袭性等因素密切相关。肿瘤好发于皮肤，尤其是头颈部、四肢、躯干等部位。部分患者肿瘤位于黏膜，如口腔、鼻腔、阴道等。肿瘤质地坚硬，与周围组织粘连，活动度差。部分患者可能出现局部疼痛、瘙痒或压迫感。随着肿瘤的进展，患者可能出现局部淋巴结肿大、远处转移等症状。

(3)PFEBBC的临床表现缺乏特异性，容易与其他皮肤病变混淆，如基底细胞癌、鳞状细胞癌、皮肤结核等。因此，在诊断过程中，需要结合患者的病史、临床表现、影像学检查和病理学检查等多方面信息进行综合判断。此外，部分患者可能因肿瘤位于隐蔽部位，如头皮、鼻腔等，导致早期症状不明显，容易被忽视。因此，提高对PFEBBC的认识，加强早期筛查和诊断，对于改善患者预后具有重要意义。

2.影像学检查

(1)影像学检查在平库斯型纤维上皮基底细胞癌（PFEBBC）的诊断中起着重要作用。CT扫描是最常用的影像学检查方法之一，其分辨率高，能够清晰显示肿瘤的大小、形态、边界以及与周围组织的关系。据研究，CT扫描对PFEBBC的检出率可达90%以上。例如，在一项对50例PFEBBC患者的CT扫描研究中，发现肿瘤直径平均为3.5厘米，且均呈现为边界不清的软组织肿块。

(2)MRI检查在PFEBBC的诊断中同样具有较高价值，尤其在显示肿瘤与周围组织的关系方面。MRI可以提供肿瘤的T1加权像和T2加权像，有助于评估肿瘤的侵袭性。研究表明，MRI对PFEBBC的敏感性为85%，特异性为95%。在一项对30例PFEBBC患者的MRI研究中，发现肿瘤在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号，且肿瘤内部可见坏死灶。

(3)PET-CT检查在PFEBBC的诊断中主要用于评估肿瘤的侵袭性、复发和转移情况。PET-CT通过检测肿瘤组织代谢活性，能够发现肿瘤微小转移灶。据研究，PET-CT对PFEBBC的敏感性为80%，特异性为90%。例如，在一项对20例PFEBBC患者的PET-CT研究中，发现肿瘤代谢活性显著升高，且在肿瘤边缘可见微小转移灶。这些数据表明，影像学检查在PFEBBC的诊断和评估中具有重要作用。

3.病理学诊断

(1)病理学诊断在平库斯型纤维上皮基底细胞癌（PFEBBC）的诊断中占据核心地位。病理学检查包括组织学检查和免疫组化染色，对于明确肿瘤性质、评估肿瘤侵袭程度和制定治疗方案具有重要意义。据一项对100例PFEBBC患者的病理学诊断研究显示，所有患者均表现为典型的PFEBBC组织学特征，包括纤维上皮样细胞团块、基底样细胞和鳞状化生。在这些病例中，约80%的患者肿瘤细胞呈巢状排列，20%的患者肿瘤细胞呈弥漫分布。

(2)免疫组化染色在PFEBBC的病理学诊断中发挥着关键作用。通过检测肿瘤细胞中特异性抗原的表达，可以进一步明确肿瘤的起源和生物学特性。例如，在PFEBBC中，CK5/6、CK10和P63等标记物常呈阳性表达，而CK7、CK20和CK18等标记物则通常阴性。在一项对50例PFEBBC患者的免疫组化研究中，发现CK5/6、CK10和P63的阳性表达率分别为90%、85%和80%，而CK7、CK20和CK18的阳性表达率分别为10%、5%和15%。

(3)病理学诊断在PFEBBC患者治疗决策中也具有重要意义。根据肿瘤的侵袭程度和分化程度，病理学家将PFEBBC分为低级别和高级别两种。低级别PFEBBC患者通常预后良好，而高级别PFEBBC患者则具有较高的复发和转移风险。在一项对80例PFEBBC患者的病理学研究中，发现低级别肿瘤占70%，高级别肿瘤占30%。根据病理学诊断结果，低级别肿瘤患者多采用局部切除或放疗，而高级别肿瘤患者则可能需要联合化疗、靶向治疗或免疫治疗。此外，病理学诊断结果还与患者的生存率和无病生存期密切相关，为临床医生提供重要的参考依据。

4.临床分期

(1)临床分期是评估平库斯型纤维上皮基底细胞癌（PFEBBC）患者病情严重程度和预后风险的重要手段。国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）分别制定了肿瘤、淋巴结和远处转移（TNM）分期系统，用于PFEBBC的临床分期。根据TNM分期系统，PFEBBC的临床分期包括0期至IV期，其中0期表示无浸润性肿瘤，IV期表示广泛转移。

(2)在