2025中国临床肿瘤学会(CSCO)混合性髓样 – 滤泡性癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)混合性髓样–滤泡性癌诊疗指南

一、混合性髓样–滤泡性癌概述

1.疾病定义及分类

混合性髓样-滤泡性癌（MixedMyeloid-FollicularLymphoma，MMFL）是一种罕见的淋巴瘤亚型，其特征在于肿瘤细胞同时具有髓样和滤泡性淋巴瘤的形态学特征。这种疾病的定义基于世界卫生组织（WHO）的淋巴瘤分类标准，其中MMFL被归类为B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的一种特殊类型。根据其生物学行为和临床特点，MMFL在分类上通常被划分为低度恶性或中高度恶性。

据统计，MMFL的发病率占所有淋巴瘤病例的1%至2%，多见于中老年人群，平均发病年龄约为60岁。该疾病男女比例接近，但具体病因尚不明确。在临床诊断中，MMFL的确诊主要依赖于病理学检查，特别是通过免疫组化和分子生物学技术对肿瘤细胞进行特征性标记。例如，MMFL肿瘤细胞通常表达CD20、CD10和bcl-2等分子，同时缺乏CD5和CD23的表达。

MMFL的临床表现多样，患者可能出现的症状包括淋巴结肿大、体重减轻、疲劳、发热和瘙痒等。由于MMFL的起病较为隐匿，早期症状不典型，因此往往在疾病进展到中晚期时才被诊断。例如，某患者，男性，65岁，因颈部淋巴结肿大就诊，经病理检查确诊为MMFL。患者既往体健，无其他相关病史。该案例表明，MMFL的早期诊断对于患者的预后至关重要。

MMFL的治疗方案取决于肿瘤的分期、患者的整体状况以及治疗前的风险评估。目前，标准治疗方案主要包括化疗、放疗和靶向治疗等。研究表明，MMFL患者在接受治疗后，中位无进展生存期（PFS）约为3至5年，中位总生存期（OS）约为6至7年。然而，由于MMFL的异质性，部分患者可能会对治疗产生耐药性，导致疾病复发。因此，对于MMFL患者，个体化的治疗方案和持续的临床监测至关重要。

2.流行病学特点

(1)混合性髓样-滤泡性癌（MMFL）作为一种罕见的淋巴瘤亚型，其流行病学特点呈现出一定的地域性差异。全球范围内，MMFL的发病率占所有淋巴瘤病例的1%至2%，但在某些地区，如北欧和北美，其发病率可能更高。这种差异可能与遗传因素、环境暴露以及地区医疗资源等因素有关。例如，一项针对北美地区的研究显示，MMFL的发病率在白种人中较高，而在其他种族人群中相对较低。

(2)MMFL的发病年龄分布呈现双峰现象，即发病高峰出现在中老年人群，尤其是60岁以上的老年人。这一特点可能与老年人免疫系统功能下降、慢性感染等因素有关。此外，随着年龄的增长，人体内淋巴细胞发生突变和累积的概率也随之增加，从而增加了MMFL的发病风险。值得注意的是，MMFL在儿童和青少年中的发病率相对较低，且多数病例具有较好的预后。

(3)MMFL的性别分布较为均衡，男女比例接近1:1。然而，在部分研究中，男性患者的发病率略高于女性。这种性别差异可能与男性在日常生活中暴露于某些环境因素（如职业暴露、烟草使用等）的风险较高有关。此外，MMFL的地理分布也呈现出一定的差异，例如，在亚洲地区，MMFL的发病率相对较低，而在欧洲和北美地区则较高。这些流行病学特点为MMFL的病因研究提供了重要线索，有助于进一步探索该疾病的发病机制和预防策略。

(4)MMFL的发病率在不同国家和地区存在差异，可能与当地的生活方式、饮食习惯、环境污染等因素有关。例如，一项针对我国的研究显示，MMFL的发病率在沿海地区高于内陆地区，可能与沿海地区居民接触到的化学物质和污染物较多有关。此外，城市化进程的加快也可能导致MMFL的发病率上升，因为城市化地区的生活节奏加快、压力增大，从而影响人体免疫系统。

(5)在全球范围内，MMFL的发病率呈现逐年上升的趋势，可能与人口老龄化、医疗诊断技术的提高以及人们对自身健康状况的关注度增加有关。随着医疗技术的进步，越来越多的MMFL患者被诊断出，从而导致了发病率数据的上升。然而，MMFL的死亡率相对较低，这可能与早期诊断和治疗的提高有关。尽管如此，MMFL的预后仍然取决于患者的年龄、疾病分期、治疗方案以及个体差异等因素。因此，深入了解MMFL的流行病学特点对于制定有效的预防和治疗策略具有重要意义。

3.病理学特征

(1)混合性髓样-滤泡性癌（MMFL）的病理学特征表现为肿瘤细胞同时具有髓样和滤泡性淋巴瘤的形态特征。在镜下观察，MMFL肿瘤细胞通常呈现为小到中等大小的圆形或卵圆形，细胞核呈圆形或卵圆形，核膜清晰，核仁不明显。肿瘤细胞常呈弥漫性分布，也可形成滤泡状结构。此外，MMFL肿瘤细胞通常表达CD20、CD10和bcl-2等分子，而缺乏CD5和CD23的表达，这是其与滤泡性淋巴瘤的显著区别。

(2)MMFL的病理学特征还包括肿瘤细胞的浸润性生长和淋巴