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中国临床肿瘤学会(CSCO)硬斑性基底细胞癌诊疗指南2025

一、概述

1.1.硬斑性基底细胞癌的定义与分类

硬斑性基底细胞癌（DesmoplasticBasalCellCarcinoma，简称DBCC）是一种较为罕见的皮肤恶性肿瘤，起源于皮肤基底细胞。DBCC的特点是肿瘤细胞呈浸润性生长，并伴有明显的纤维化和硬化现象。根据肿瘤的生长速度、侵袭性以及临床表现，DBCC可分为以下几类：

(1)微小型DBCC：肿瘤直径小于2厘米，生长缓慢，侵袭性较低，多见于老年患者。微小型DBCC的病理特征为肿瘤细胞呈实性或微囊性排列，伴有明显的纤维化。

(2)扩大型DBCC：肿瘤直径大于2厘米，生长速度快，侵袭性较高，多见于中年患者。扩大型DBCC的病理特征为肿瘤细胞呈浸润性生长，伴有明显的纤维化和硬化，有时可见血管侵犯。

(3)转移性DBCC：DBCC发生远处转移，如肺、骨、淋巴结等。转移性DBCC的预后较差，治疗难度较大。病理特征与扩大型DBCC相似，但肿瘤细胞分化程度较低。

DBCC的发病机制尚不完全清楚，可能与以下因素有关：

(1)遗传因素：DBCC的发生可能与遗传因素有关，家族性DBCC患者中，某些基因突变可能导致肿瘤的发生。

(2)环境因素：长期暴露于紫外线、化学物质等环境因素可能增加DBCC的发病风险。

(3)免疫因素：免疫系统的异常可能影响DBCC的发生和发展，如免疫抑制状态、自身免疫性疾病等。

了解DBCC的定义与分类对于临床医生而言至关重要，有助于早期诊断、治疗和预后评估。随着医学研究的不断深入，对DBCC的认识也将不断加深，为患者提供更有效的治疗方案。

2.2.硬斑性基底细胞癌的流行病学特点

(1)硬斑性基底细胞癌（DBCC）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，其发病率在全球范围内相对较低。据统计，DBCC的发病率约为所有基底细胞癌的1%-2%，且在不同地区和种族间的发病率存在差异。DBCC多见于中老年人群，男性患者略多于女性。

(2)DBCC的发病率随年龄增长而增加，尤其在50岁以上人群中发病率较高。研究表明，DBCC的发病高峰年龄为60-70岁。此外，DBCC在北半球比南半球更为常见，可能与紫外线照射强度有关。

(3)DBCC的地理分布存在一定差异，高纬度地区发病率较高，可能与日照时间较短、紫外线照射强度较低有关。此外，DBCC在户外工作者、长期暴露于阳光下的人群中发病率较高。近年来，随着全球气候变化和臭氧层破坏，DBCC的发病率可能呈现上升趋势。

3.3.硬斑性基底细胞癌的病理学特征

(1)硬斑性基底细胞癌（DBCC）的病理学特征主要表现在肿瘤细胞的形态、生长方式和组织学形态上。DBCC的肿瘤细胞通常呈圆形或椭圆形，核大而深染，胞质丰富，嗜酸性。在HE染色切片中，DBCC的肿瘤细胞与正常基底细胞相似，但核质比增大，核仁不明显。

(2)DBCC的组织学形态特征之一是肿瘤细胞的排列方式，常见实性巢状、微囊性或小梁状排列。实性巢状排列的肿瘤细胞密集，形成实性团块；微囊性排列的肿瘤细胞形成小囊状结构，囊内充满黏液或坏死物质；小梁状排列的肿瘤细胞呈小梁状或乳头状排列，中间伴有黏液。此外，DBCC肿瘤细胞周围可见明显的纤维化组织，形成纤维性假包膜。

(3)DBCC的病理学特征还包括肿瘤细胞的侵袭性。DBCC的肿瘤细胞可以浸润周围组织，如皮肤附件、脂肪组织、肌肉组织等。在肿瘤边缘，肿瘤细胞与周围正常组织界限不清，呈浸润性生长。在某些病例中，DBCC可出现血管侵犯、神经侵犯等远处转移现象。此外，DBCC的肿瘤细胞分化程度不一，部分病例中可见肿瘤细胞分化良好，而部分病例中肿瘤细胞分化较差，提示预后较差。在病理诊断过程中，应结合临床表现、影像学检查及免疫组化染色等综合判断，以提高DBCC的确诊率。

二、诊断

1.1.临床表现与病史采集

(1)硬斑性基底细胞癌（DBCC）的临床表现多样，主要包括皮肤损害、局部症状和全身症状。皮肤损害通常表现为局限性、单发或多发的皮肤斑块或结节，边界清楚，表面光滑或略粗糙。颜色可呈肤色、淡红色或淡黄色，质地较硬，有时伴有瘙痒、疼痛或灼热感。随着病情的发展，皮肤损害可逐渐增大，甚至破溃、出血。

(2)在病史采集方面，详细询问患者的一般情况、既往病史、家族史和暴露史等信息至关重要。了解患者年龄、性别、职业、居住环境等基本信息有助于对DBCC的发病风险进行初步评估。对于有皮肤损害的患者，应询问损害的出现时间、部位、大小、形状、颜色、质地以及伴随症状等。此外，询问患者是否有长期暴露于紫外线、化学物质、放射性物质等环境因素，以及是否有家族性DBCC病史，对诊断具有重要意义。

(3)在病史采集过程中，还应关注患者是否存在其他相关疾病，如自身免疫性疾