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过敏性紫癜治疗指南

过敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinPurpura，HSP）是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性血管炎，好发于儿童（2-8岁多见），成人亦可发病。其典型表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及肾脏损害（紫癜性肾炎）。治疗需根据病情严重程度、受累器官及并发症制定个体化方案，核心目标是控制急性炎症反应、缓解症状、预防器官损伤及复发。

一、基础治疗原则

1.去除诱因：明确并规避过敏原或触发因素是治疗的首要环节。约50%-70%患者发病前1-3周有上呼吸道感染史（如链球菌、病毒感染），需积极治疗感染灶（如使用青霉素类抗生素控制链球菌感染）；避免接触已知过敏食物（如鱼、虾、蛋、奶）、药物（如抗生素、解热镇痛药）及花粉、尘螨等环境因素；急性期避免剧烈运动，减少血管内压力波动。

2.一般支持治疗：急性期（2周内）建议卧床休息，减少站立及行走，降低下肢静脉压力，减轻皮肤紫癜及关节肿胀；饮食以清淡易消化为主，避免生硬、刺激性食物，腹型患者需暂禁食或流质饮食，必要时静脉营养支持；补充维生素C（100-200mg/次，3次/日）及芦丁（20-40mg/次，3次/日），增强毛细血管致密度，改善血管通透性。

二、各型临床特征与针对性治疗

（一）单纯皮肤型（仅有皮肤紫癜）

约占HSP的30%-40%，表现为双下肢伸侧对称性紫癜，可伴荨麻疹或血管性水肿。

-一线治疗：抗组胺药物（如氯雷他定，儿童0.1mg/kg/日，成人10mg/日；西替利嗪，儿童0.25mg/kg/日，成人10mg/日）联合钙剂（葡萄糖酸钙1-2g/次，静脉注射或口服），缓解组胺介导的血管扩张及渗出；

-二线治疗：若皮疹反复或持续2周以上，可短期（2-4周）使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/日，晨起顿服），待皮疹消退后逐渐减量至停药（每5-7天减10%剂量）；

-注意事项：避免过度治疗，单纯皮肤型通常2-4周自行缓解，无需长期用药。

（二）关节型（皮肤紫癜+关节肿痛）

约50%-70%患者出现关节症状，以膝、踝关节为主，表现为肿胀、疼痛及活动受限，无关节畸形。

-镇痛抗炎：非甾体抗炎药（NSAIDs）为首选，如布洛芬（儿童5-10mg/kg/次，成人200-400mg/次，3-4次/日）或萘普生（儿童10mg/kg/日，成人250-500mg/次，2次/日），需注意胃肠道及肾脏副作用（避免用于腹型或肾型患者）；

-激素干预：若NSAIDs效果不佳或关节肿胀严重，予泼尼松1mg/kg/日（最大60mg/日），症状缓解后1-2周内快速减量（每3-5天减20%剂量），总疗程不超过4周；

-关节保护：避免负重，可予局部冷敷减轻肿胀，疼痛缓解后逐步恢复活动。

（三）腹型（皮肤紫癜+胃肠道症状）

约30%-50%患者出现腹痛（脐周或下腹部绞痛）、恶心、呕吐，10%-20%伴血便，严重者可并发肠套叠、肠穿孔。

-紧急评估：腹痛剧烈或血便患者需立即完善腹部超声（筛查肠套叠）、便潜血及血常规（监测贫血），排除外科急腹症（如肠穿孔需外科干预）；

-激素治疗：为核心方案，予甲泼尼龙1-2mg/kg/日（或泼尼松1.5-2mg/kg/日）静脉或口服，疗程4-6周（症状缓解后2周开始减量，每5-7天减10%）；

-对症处理：解痉药（山莨菪碱0.1-0.2mg/kg/次，3次/日）缓解肠道痉挛；质子泵抑制剂（奥美拉唑20-40mg/日）预防激素相关胃黏膜损伤；严重血便者予止血药物（如卡洛磺钠）或输血（血红蛋白＜70g/L时）；

-饮食管理：腹痛期禁食，症状缓解后逐步过渡至流质、半流质，避免高蛋白饮食（如牛奶、鸡蛋）直至病情稳定4周以上。

（四）肾型（皮肤紫癜+肾脏损害）

约30%-50%患者出现肾脏受累（紫癜性肾炎，HSPN），多在病程2-4周出现，是影响预后的关键。根据肾脏损伤程度分为：

-轻型（孤立性血尿或血尿+少量蛋白尿，尿蛋白＜1g/24h）：

以ACEI/ARB类药物（如贝那普利5-10mg/日，氯沙坦50-100mg/日）为主，降低肾小球内压，减少尿蛋白；联合双嘧达莫（3-5mg/kg/日，分3次）抗血小板聚集；定期监测尿蛋白定量（每2周1次）及肾功能（每月1次），多数6-12个月缓解。

-中型（蛋白尿1-3.5g/24h，或伴轻度肾功能不全）：

予泼尼松1mg/kg/日（最大60mg/日）联合免疫抑制剂：

-环磷酰胺（CTX）：0.5-0.75g/m2体表面积，每3-4周静脉滴注1次，总剂量8-12g；

-吗替麦考酚酯（MMF）：儿童20-30mg/kg/日（最大1g/次），成人1-2g/日，分2次口服，疗程6