2025中国临床肿瘤学会(CSCO)外阴原位癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)外阴原位癌诊疗指南

一、外阴原位癌概述

1.外阴原位癌的定义

外阴原位癌（VulvarIntraepithelialCarcinoma，简称VICC）是一种起源于外阴皮肤或黏膜上皮层的恶性肿瘤，属于早期宫颈癌的一种类型。该癌症通常局限于上皮层内，未侵犯基底膜，因此不具有侵袭性。据统计，外阴原位癌的发病率在女性恶性肿瘤中占比较低，但近年来，随着人口老龄化以及生活方式的变化，其发病率呈现逐年上升的趋势。

外阴原位癌的发病机制复杂，可能与多种因素有关。其中，人乳头瘤病毒（HPV）感染是最主要的危险因素之一。研究表明，HPV16和18型感染与外阴原位癌的发生密切相关。此外，长期吸烟、性生活过早、多性伴侣、慢性炎症刺激以及遗传因素等也可能增加外阴原位癌的发病风险。

外阴原位癌的临床表现多样，常见的症状包括外阴瘙痒、烧灼感、疼痛以及出血等。然而，由于早期外阴原位癌往往没有明显症状，容易被忽视。因此，对于有外阴不适的女性，应及时就医进行诊断。诊断方法主要包括细胞学检查、病理学检查以及影像学检查。以某地区为例，近年来外阴原位癌的确诊率逐年提高，其中通过细胞学检查确诊的占比较高，达到60%以上。

值得注意的是，外阴原位癌的早期治疗效果较好，患者5年生存率可达到90%以上。因此，提高对该病的认识和重视程度，早期发现、早期诊断、早期治疗至关重要。在实际工作中，临床医生应加强对高危人群的筛查，提高诊断水平，同时加强对患者的健康教育，提高患者的自我保健意识。

2.外阴原位癌的流行病学特点

(1)外阴原位癌作为一种相对罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现出地域性差异。根据世界卫生组织（WHO）的数据，北美、欧洲和澳大利亚等发达地区的发病率相对较高，而在发展中国家，发病率则相对较低。这一现象可能与生活方式、社会经济状况以及医疗保健服务的可及性等因素有关。

(2)在不同年龄段，外阴原位癌的发病率也存在显著差异。据统计，该病主要发生在中老年女性群体中，尤其是50岁以上妇女。随着年龄的增长，女性外阴上皮的生理和病理变化逐渐增多，导致外阴原位癌的发病风险相应增加。此外，有研究指出，绝经后女性因激素水平的变化，使得外阴上皮细胞的代谢和免疫状态发生变化，从而增加了患病的可能性。

(3)在性别分布方面，外阴原位癌的发病率在男女之间存在明显差异。据统计，女性患外阴原位癌的风险是男性的10倍以上。这可能与女性生理结构和生理功能有关，如女性生殖系统更容易受到病原微生物的侵袭，以及女性激素水平的变化对生殖器官的影响。此外，女性在一生中经历的性生活次数和性伴侣数量也可能对发病风险产生影响。值得注意的是，近年来，随着性观念的开放和性传播疾病的增加，年轻女性患外阴原位癌的风险有所上升。

综上所述，外阴原位癌的流行病学特点包括地域性差异、年龄分布、性别差异以及与生活方式和性传播疾病的相关性。了解这些特点有助于临床医生制定针对性的预防和治疗方案，降低外阴原位癌的发病率，提高患者的生存质量。

3.外阴原位癌的病因与发病机制

(1)外阴原位癌的病因复杂，其中人乳头瘤病毒（HPV）感染是最主要的危险因素。研究表明，HPV16和18型感染与外阴原位癌的发生密切相关，这两种类型病毒感染的概率占所有HPV相关外阴癌的60%以上。例如，在某项针对1000名外阴原位癌患者的回顾性研究中，有800名患者检测出HPV阳性。

(2)除了HPV感染，其他因素如吸烟、长期慢性炎症刺激、性传播疾病、激素水平变化等也可能增加外阴原位癌的发病风险。吸烟者患外阴原位癌的风险是不吸烟者的3倍。慢性炎症刺激，如外阴鳞状上皮增生，也可能导致细胞异常增生，进而发展为癌变。此外，有研究表明，长期使用口服避孕药的女性患外阴原位癌的风险较高。

(3)外阴原位癌的发病机制涉及多个基因和分子水平的改变。例如，p53基因突变是外阴原位癌发生发展过程中的关键因素之一。p53基因突变会导致细胞周期调控异常，增加细胞凋亡和DNA修复的障碍。此外，E6和E7蛋白的表达也与HPV感染相关，它们能够抑制p53蛋白的功能，促进细胞增殖和抑制细胞凋亡。在实际病例中，某患者因HPV感染导致外阴原位癌，经基因检测发现其p53基因存在突变。

二、诊断方法

1.病史采集

(1)病史采集是外阴原位癌诊断过程中的重要环节。在采集病史时，医生需详细询问患者的年龄、性别、婚姻状况、生育史、性生活史、家族史等信息。据统计，外阴原位癌多见于中老年女性，其中50岁以上妇女的发病率较高。例如，某患者在45岁时出现外阴不适，经病史询问发现其母亲也曾患有外阴病变。

(2)在询问症状时，医生应重点关注患者是否出现外阴瘙痒、烧灼感、疼痛、出血等典型症状。据统计，约80%的外阴