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中国临床肿瘤学会(CSCO)阑尾的类癌瘤诊疗指南（2025年）解读

一、类癌瘤概述

1.类癌瘤的定义及分类

类癌瘤是一类起源于胃肠道、肺、支气管、乳腺、卵巢、皮肤等器官的神经内分泌肿瘤。根据肿瘤的发生部位、组织学特征和临床表现，类癌瘤可分为多种类型。其中，胃肠道类癌瘤是最常见的类型，约占所有类癌瘤的60%以上。类癌瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异，据统计，我国胃肠道类癌瘤的年发病率为1-2/10万人口。

类癌瘤的组织学特征为肿瘤细胞呈巢状或腺管状排列，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象少见。根据肿瘤的细胞学特征和生物学行为，类癌瘤可分为以下几类：典型类癌瘤、不典型类癌瘤、高分化类癌瘤、低分化类癌瘤和神经内分泌癌。典型类癌瘤通常生长缓慢，预后较好；而不典型类癌瘤和神经内分泌癌则具有侵袭性，预后较差。

在临床实践中，一个典型的案例是一位45岁的男性患者，因上腹部疼痛和消化不良就诊。经影像学检查发现，患者胃窦部存在一占位性病变。病理学检查结果显示，该病变为典型类癌瘤。根据指南，该患者被诊断为胃肠道类癌瘤。经过手术治疗，患者病情得到缓解，随访至今未见复发。

此外，类癌瘤的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、环境因素和免疫因素可能与其发病有关。例如，家族性多发性内分泌肿瘤（MEN）是一种常染色体显性遗传性疾病，患者易发生类癌瘤。此外，吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能增加类癌瘤的发病风险。

近年来，随着分子生物学技术的发展，越来越多的研究揭示了类癌瘤的分子发病机制。例如，研究发现，K-ras、N-myc、P53等基因的突变与类癌瘤的发生发展密切相关。这些研究成果为类癌瘤的早期诊断、治疗和预后评估提供了新的思路。

2.类癌瘤的发病机制

(1)类癌瘤的发病机制复杂，涉及多个基因和信号通路的变化。研究表明，肿瘤的发生与基因突变、基因扩增、基因缺失以及表观遗传学改变等因素密切相关。例如，K-ras基因的突变在胃肠道类癌瘤中非常常见，其突变率可高达40%以上。此外，N-myc基因的扩增也与类癌瘤的发生发展密切相关。

(2)类癌瘤的发生还与细胞信号传导通路异常有关。细胞信号传导通路是细胞内部的一种信号传递系统，它负责调控细胞生长、分化和凋亡等生物学过程。在类癌瘤中，一些关键的信号通路如Ras/MAPK、PI3K/AKT和β-catenin通路等常常发生异常。这些通路异常会导致细胞过度增殖、凋亡抑制和侵袭性增强，从而促进肿瘤的发生和发展。

(3)除了基因和信号通路的变化，类癌瘤的发生还受到遗传和环境因素的影响。家族性多发性内分泌肿瘤（MEN）是一种常染色体显性遗传性疾病，患者易发生类癌瘤。此外，吸烟、饮酒、饮食不当等环境因素也可能增加类癌瘤的发病风险。研究表明，吸烟者发生类癌瘤的风险是非吸烟者的2-3倍。这些因素可能通过诱导基因突变、影响细胞信号传导或改变细胞微环境等途径，共同参与类癌瘤的发生和发展。

3.类癌瘤的临床表现

(1)类癌瘤的临床表现多样，缺乏特异性，易与其他疾病混淆。常见的症状包括腹痛、消化不良、腹泻、体重减轻、疲劳等。据统计，胃肠道类癌瘤的患者中，大约60%会出现腹痛症状，其中50%的患者腹痛为首发症状。例如，一位54岁的女性患者因反复腹痛和腹泻就诊，经检查诊断为小肠类癌瘤。

(2)类癌瘤患者还可能伴有全身症状，如发热、皮疹、黄疸等。这些症状可能与肿瘤分泌的激素和生物活性物质有关。例如，类癌瘤可分泌5-羟色胺（5-HT）等物质，导致患者出现类癌综合征，表现为面部潮红、腹泻、心动过速等症状。据报道，约30%的类癌瘤患者会出现类癌综合征。

(3)部分类癌瘤患者可能出现转移性症状，如肝转移、肺转移等。肝脏是类癌瘤最常见的转移部位，约占所有转移的60%。肝脏转移可导致肝功能损害、黄疸等症状。例如，一位61岁的男性患者因肝区疼痛和黄疸就诊，经检查发现肝脏存在多个转移性病灶，诊断为肝脏类癌瘤。在类癌瘤的晚期，患者还可能出现恶病质、乏力等症状，严重影响生活质量。

二、诊断方法

1.影像学检查

(1)影像学检查在类癌瘤的诊断中扮演着重要角色。CT扫描是最常用的影像学检查方法，它能够清晰显示肿瘤的大小、形态、位置以及周围组织侵犯情况。研究表明，CT扫描对胃肠道类癌瘤的检出率可达80%以上。例如，一位患者因腹痛就诊，CT扫描显示其小肠部位存在一占位性病变，进一步病理检查证实为类癌瘤。

(2)MRI检查在类癌瘤的诊断中也具有重要作用，尤其是在评估肿瘤与周围组织的关系、肿瘤分期以及转移情况方面。MRI能够提供更详细的软组织对比，有助于发现微小病灶和早期转移。研究表明，MRI对肝脏转移性类癌瘤的检出率可达90%以上。例如，一位患者因肝脏肿块就诊，MRI检查显示肝脏存在多个转移性病灶，结合临床病史和病