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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性嗜银性类癌瘤诊疗指南（2025年）解读

一、概述

1.1.恶性嗜银性类癌瘤的定义与分类

恶性嗜银性类癌瘤是一种起源于胃肠道、肺、甲状腺、皮肤等部位的特殊类型的恶性肿瘤。这类肿瘤起源于神经内分泌细胞，具有分泌5-羟色胺等生物活性物质的能力。根据肿瘤的发生部位、生物学行为和临床特点，恶性嗜银性类癌瘤可分为多种类型。其中，胃肠道类癌瘤是最常见的类型，约占所有恶性嗜银性类癌瘤的80%以上。这些肿瘤主要发生在小肠、结肠、胃等部位，临床表现多样，包括消化不良、腹痛、腹泻、体重减轻等症状。肺类癌瘤主要发生在肺的支气管黏膜，症状包括咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等。甲状腺类癌瘤则多表现为甲状腺结节，伴有颈部肿块和甲状腺功能亢进等症状。皮肤类癌瘤较少见，多表现为皮肤结节或斑块，有时伴有瘙痒或疼痛。

根据肿瘤的分化程度和恶性程度，恶性嗜银性类癌瘤可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三个等级。低度恶性类癌瘤生长缓慢，侵袭性较低，预后较好；中度恶性类癌瘤生长速度较快，有局部侵袭性，预后相对较差；高度恶性类癌瘤生长迅速，侵袭性高，转移风险大，预后最差。此外，根据肿瘤的组织学特征，恶性嗜银性类癌瘤可分为典型类癌瘤、非典型类癌瘤和未分化类癌瘤三种。典型类癌瘤组织结构较规则，细胞形态较一致；非典型类癌瘤细胞形态多样，异型性较大；未分化类癌瘤细胞形态极不规则，分化程度极低。

在临床实践中，对恶性嗜银性类癌瘤的诊断和分类具有重要意义。正确的诊断有助于临床医生制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。同时，对肿瘤的生物学行为和临床特点的深入了解，也有助于对患者的预后进行评估，为患者提供个体化的治疗方案。

2.2.恶性嗜银性类癌瘤的流行病学特点

(1)恶性嗜银性类癌瘤的发病率在全球范围内呈现地区差异，部分地区发病率较高。据研究，该肿瘤在北欧、北美等地区的发病率相对较高，而在亚洲、非洲等地区则相对较低。这种差异可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关。

(2)恶性嗜银性类癌瘤的发病年龄跨度较大，但主要集中在成年早期至中年阶段。据统计，大部分患者发病年龄在30至60岁之间。值得注意的是，近年来，恶性嗜银性类癌瘤的发病年龄有年轻化的趋势。

(3)虽然恶性嗜银性类癌瘤的发病率相对较低，但其死亡率却不容忽视。由于该肿瘤早期症状不明显，容易被误诊或漏诊，导致患者就诊时已处于晚期。此外，恶性嗜银性类癌瘤对放化疗的敏感性较低，治疗难度较大，这也是导致患者死亡率较高的原因之一。因此，加强对该肿瘤的早期筛查和诊断，提高患者生存率，是当前医学研究的重要课题。

3.3.恶性嗜银性类癌瘤的临床表现与诊断要点

(1)恶性嗜银性类癌瘤的临床表现多样，主要包括消化系统症状、呼吸系统症状和皮肤症状等。其中，消化系统症状是最常见的表现，如腹痛、腹泻、便秘、恶心、呕吐等，这些症状在胃肠道类癌瘤患者中尤为明显。据一项研究发现，约70%的胃肠道类癌瘤患者会出现消化系统症状。例如，某患者，男性，45岁，因反复腹痛、腹泻3个月就诊，经检查确诊为小肠类癌瘤。

(2)呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等，这些症状在肺类癌瘤患者中较为常见。据统计，肺类癌瘤患者中约60%会出现呼吸系统症状。例如，某女性，55岁，因咳嗽、咳痰2个月，伴胸痛，经影像学检查和病理活检确诊为肺类癌瘤。

(3)皮肤症状在皮肤类癌瘤患者中表现明显，如皮肤结节、斑块、瘙痒或疼痛等。据一项调查，皮肤类癌瘤患者中约80%会出现皮肤症状。例如，某男性，65岁，因左颈部肿块伴瘙痒1年就诊，经皮肤活检确诊为皮肤类癌瘤。在诊断方面，恶性嗜银性类癌瘤的诊断要点主要包括临床表现、影像学检查和病理活检。临床表现结合影像学检查，如CT、MRI等，有助于提高诊断的准确性。病理活检是确诊的金标准，通过观察肿瘤的组织学特征、免疫组化特征和分子生物学特征，可以明确诊断。例如，某患者，男性，50岁，因腹痛、腹泻3个月就诊，经CT检查发现小肠占位性病变，后经病理活检确诊为小肠类癌瘤。

二、病理与生物学特征

1.1.组织病理学特征

(1)恶性嗜银性类癌瘤在组织病理学上具有独特的特征，其细胞形态通常表现为圆形或卵圆形，细胞质丰富，含有嗜银颗粒。这些颗粒在苏木精-伊红染色中呈现为黑色，在银染色中则呈现为棕黑色。据一项研究发现，恶性嗜银性类癌瘤的细胞核通常较小，核膜清楚，核仁不明显。在形态学上，这些肿瘤细胞排列呈巢状、条索状或腺管状，有时可见到菊形团样结构。例如，在一项对40例恶性嗜银性类癌瘤患者的病理学研究中，所有病例均表现出典型的嗜银颗粒和细胞排列特征。

(2)恶性嗜银性类癌瘤的细胞核分裂象较少，但部分病例可能观察到异型性增高的现象，这可能与肿瘤的侵袭性和预后有关。异型