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免疫性血小板减少症疑难病例讨论

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病例oingn汇报

基本信息

姓名：毕海妮

性别：女

年龄：28岁

民族：汉族

婚姻：已婚

主诉：发现血小板减少(jiǎnshǎo)2年，牙龈出血1周。

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现病史tingshn

患者2年前查体发现血小板显著减少27X10^9/L

,自身抗体(具体不详)阳性，完善骨髓(gǔsun等检查明确诊断为免疫性血小板减少症。予强的松量至

40mg/d治疗，治疗后血小板逐渐上升至100-150

X10^9/L,强的松减量至20mg/d时血小板下降，逐渐减量至停药，未连续监测及治疗。

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5月前患者发现妊娠(rènshēn),当时查血常规血小板显示正常，3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止

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至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X10^9/L,加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X10^9/L,后再次下降，1周前患者(huànzhě)出现牙龈渗血、鼻出血

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起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mgtid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血(chūxiě)及鼻出血(chūxiě),复查血小板4X10^9/L,为进一步治疗入院

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治疗经过

1、5月前患者发现妊娠，当时查血常规血小板显示正常

2、3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止。

3、至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X10^9/L,加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X10^9/L,后再次下降(xiàjiàng),1周前患者出现牙龈渗血、鼻出血。

4、起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mgtid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血及鼻出血，复查血小板4X10^9/L

o

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5、2017.2.10给予输注血小板、重组人血小板生成素，输血前给予丙球治疗(zhìliáo)减少血小板破坏，激素逐渐减量

o

6、2017.2.1509:59患者出现黑便，已应用耐信8ml/h泵入，灭菌用水10ml+达喜1g+凝血酶1000iu配成溶液口服tid,必要时应用血凝酶静推。

13:34患者血细胞分析：血小板1X10^9/,血红蛋白

81.0g/l,患者及家属拒绝使用质子泵抑制剂及输注红细胞，坚持保胎。

7、2017.3.2患者及家属保胎意愿强烈，反复告知出血高风险，准予明日出院，建议积极治疗原发病，我科随访，如有出血症状，及时随诊。

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发现“双侧甲状腺结节”8年，有“甲状腺功能减退症”病史(oingsh)3年，口服“左甲状腺素3/4片”替代治疗。

既往wǎng)史

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ITP相关(xiāngguān)知识回顾

【病因及危险因素】

1、免疫因素

血小板相关(xiāngguān)抗体(PAIg):

慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA;

若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板

减少。

2、、肝、脾的作用

肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。

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3、感染

细菌或病毒感染与ITP关系非常密切

依据：

急性(jixing)ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史；

慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。4、其他

ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；

雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。

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1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。

2、慢性型：主要见于40岁以下(yxià)女性。男：

女为1:3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。

临床(ínchuáng)症状和体征

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【治疗(zhiláo)原则】

plt30*10^9/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观