小儿佝偻病培训讲解.pptVIP

正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线： 治疗2～3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ： 血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需1～2月降至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 临 床 医 学 八 年 制 课 程 营养性VitD缺乏性佝偻病 Rickets Of Vitamin D Deficiency 儿科学 PEDIATRICS 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、 户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。 发病情况 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5～1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油 0.75～1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　 1 0μg /100g（4μg /40（g·d）） * Vit D 1 μg = 40IU Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis 25-OHD 24,25 (OH)2D 1,25 (OH)2D CaP PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC VitD营养的评价 正常含量　　　 25-OHD 　　　11ng/ml～60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D 　　25～49pg/ml 血 清 25-OHD 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 VitD的调节 VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 1,25-(OH)2D3 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 高血磷 +CT VitD的调节 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他 病 因 发病机制 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 骨骺 骨松质 骺板 骨膜 骨皮质 基质 成骨细胞 皮质 增殖层 肥大层 退化层 正常骨干骺端生长板模式图 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化 骨小梁 类骨质 必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。 临床表现： 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝