第九章风湿性疾病绪论.pptVIP

第九章 风湿性疾病 学习目的要求 （一）掌握风湿性疾病的定义及其抗风湿药物的种类和应用原则 （二）熟悉风湿性疾病的诊断方法（病史采集、体格检查及实验室检查） （三）了解风湿性疾病的分类、发展史。 （一）概述 定义：是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其原因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿性疾病的重要组成部分，但风湿病不仅限于弥漫性结缔组织病。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病 （connective tissue disease ,CTD）是风湿性疾病中的一大类。 结缔组织病特点 除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点： 1.属自身免疫病 曾称胶原病。自身免疫性疾病有器官特异性（如慢性甲状腺炎，1型糖尿病等）和非器官特异性两大类。CTD属非器官特异性自身免疫性疾病，自身免疫性是CTD的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指淋巴细胞丧失了对自身组织的（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织损伤。引起自身免疫性反应的可能因素如下：1）病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸 序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。有如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除。诱发自身免疫性疾病。 2）遗传因素：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等均有不同程度的遗传倾向性。基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HLA及HLA以外的多个基因相关。这些相关的易感性基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。3）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。4）性激素 5）其他：如超抗原等。 2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3.病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 4.异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。 5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好预后。 （二）风湿性疾病的范畴和分类 11.….1.1…… 1.弥漫性结缔组织病 类风湿性关节炎 红斑狼疮 硬皮病 重叠综合症 2.脊柱关节病 强直性脊柱炎 Reiter综合症 银屑性关节炎 未分化脊柱关节病等 3.退行性变 骨关节炎（原发性，继发性） 4.与代谢和内分泌相关等风湿病 痛风 假性痛风 马方综合症 免疫缺陷病 5.和感染相关的风湿病 反应性关节炎 风湿热等 6.肿瘤相关的风湿病 A原发性（滑膜瘤，滑膜肉瘤等）B继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤等） 7.神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）雷诺病等 8. 8.骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等 9.非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合症（如精神性风湿病）等 10.其他有关节症状的疾病 周围性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合症、慢性活动性肝炎等。 发展史 风湿病是一种常见病，但其中有些疾病相对少见。据我国不同地区流行病学的调查：类风湿关节炎患病率为0.32-0.36%，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合症约为0.3%，骨关节炎在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效的控制，与之相关的风湿热已明显减少，这说明风湿病病谱也随时代不同而改变。 （三）病理 风湿病的病理改变有炎症反应及非炎症反应病变，不同的疾病其病变出现在不同的靶组织（受损最突出的部位），如下表所示，由此而构成其特异的临床表现。炎症性反应除痛风性关节炎是因为尿酸盐结晶所导致外，其余大部分因免疫反应引起，后者表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病的另一常见的共同病理改变，亦以血管壁炎症为主，造成管壁的增厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现与此有关。 风湿性疾病的病理特点 病名 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨病变 SSc 皮下纤维组织病变 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 SS 唾液腺炎 泪腺炎 PM/DM