(精选)北京积水潭医院精品课件-心肌疾病教学课件.pptVIP

室间隔心肌明显非对称性肥厚 该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同 肥厚型心肌病-病理生理 1.由于心室肥厚 心肌收缩力? SV? EF? 2.当左室非对称性肥厚 流出道压差≥30mmHg时  -- 左室射血受阻  -- 二尖瓣前叶前向运动(SAM征) 3.心室肥厚 心室顺应性? 舒张功能障碍  肥厚型心肌病-症状 部分可无症状,由体检或猝死后尸检发现. 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O?? 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效 3.头晕,晕厥(30%) 4.猝死：10年存活率80% 多为猝死 5.心律失常 肥厚型心肌病-体征 1.心界扩大(轻度) 2.S? S? P?逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间S M杂音. 肥厚型心肌病-检查 胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 肥厚型心肌病主要诊断标准 (1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度15mm （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 肥厚性心肌病的次要诊断标准 （1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突 变位点，与HCM连锁。 肥厚性心肌病排除标准 （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚 临床确诊HCM标准 符合以下任何一项者： （1）1项主要标准＋排除标准； （2）1项主要标准＋ 阳性基因突变； （3）1项主要标准＋二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm； （4）二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm+基因突变； （5）心电图改变+基因突变 鉴别诊断 高血压心肌肥厚 肥厚性心肌病 高血压病史 有 无 SAM征 无 有 左室后壁与室间隔厚度之比 ＜1.5 ≥1.5 鉴别诊断 主动脉狭窄 肥厚性心肌病 杂音 位置较高,向颈部传导 位置较低,向心尖传导 超声心动图 心室呈对称性肥厚 60%为不对称的心室肥厚 药物对杂音的影响 小 大 鉴别诊断 冠心病 肥厚性心肌病 危险因素 有 无 超声心动图 节段性运动障碍 心肌肥厚 冠脉造影 血管病变 无异常 肥厚性心肌病的危险评估 超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。 梗阻性HCM：安静时压力阶差超过30 mm Hg为。 无梗阻性HCM：安静或负荷时压力阶差低于30 mm Hg。 高危HCM的评估 （1）主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg；左室壁或室间隔厚度超过或等于30 mm；流出道压力阶差超过50 mm Hg。 （2）次要危险因素：非持续性室性心动过速， 心房颤动； 肥厚型心肌病-治疗 一.药物治疗 1.?-阻滞剂: 2.钙拮抗剂: 注意:无禁忌者使用 一般不同时使用 小量开始,逐渐加量,切勿突然停药 对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用 钙拮抗剂 3.抗凝 4.抗心律失常治疗 5.抗心衰治疗(晚期) 肥厚型心肌病-治疗 二、介入治疗---经皮间隔心肌消融术 冠造定位，前降支第一间隔支内注入无水 酒精，局部坏死，减轻间隔肥厚。 三、双腔起搏治疗 改变心室除极顺序，造成间隔和左室收缩时 差，降低跨瓣压差。 四、外科手术治疗