病理生理学课件凝血和抗凝血平衡紊乱PPT.pptVIP

第十二章 凝血和抗凝血平衡紊乱; 目 录;内容介绍;一.机体凝血与抗凝血的平衡;凝 血 系 统;外源性凝血系统;抗凝血系统;1、组织因子途径抑制物TFPI VEC合成;2、丝氨酸蛋白酶抑制物类AT-Ⅲ,HC-Ⅱ;3、蛋白质C（protein C, PC） ;;合成主要的抗凝物质如蛋白C、AT-III等以及纤溶酶原；;血小板在凝血中的作用; 聚集（aggregation） ——血小板相互之间的结合 静息时 无聚集 刺激时 聚集 伸出伪足，同时血小板脱颗粒; 释放（release） 致密颗粒释放ADP，5-HT α颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白 产生蛋白激酶C，TXA2等 收缩（constrict） 血管收缩，使血凝块硬化，止血过程更加牢固 吸附（adsorption） 悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面 ; vWF ? VEC损伤 暴露胶原 血小板粘附胶原 Ca2+ Fbg、 Ⅱa、ADP 活化GPⅡb/Ⅲa 与Fbg结合 膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa激活 血小板“搭桥”、聚集 骨架蛋白再构建 微血栓形成 ? 激活血小板 PL表达↑ 凝血因子被集中、激活 释放Fbg 、 FⅤ、Ⅷ、ADP 促进局部血凝和Fbn网形成;纤 溶 系 统; 纤溶酶原 纤溶酶 抑制物;凝血与抗凝血平衡调节;VEC的抗凝作用： ① VEC 可产生TEPI ② VEC表面可表达TM ③ VEC表面表达肝素样物质并与AT-Ⅲ结合产生抗凝作用 ④ VEC可产生等其它抗凝物质 ;第二节 凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型;第三节 弥散性血管内凝血;DIC凝血与抗凝的变化过程; 病因类型 主要原发病或病理过程 ;（二）DIC的发病机制;DIC的发病机制; RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。; ;(3).血小板被激活 血小板在凝血过程中的作用 ????? ⑴血小板的生理特性：粘附，聚集，释放 ????? ⑵激活的血小板提供磷脂表面、与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。 原因：血管内皮细胞损伤 机制：血小板激活 粘附，聚集，释放 ;DIC的发病机制;;三、影响DIC发生发展的因素;影响DIC发生发展的因素;影响DIC发生发展的因素;影响DIC发生发展的因素;? ;DIC;2、按DIC的代偿情况分型;四、DIC的功能代谢变化;四、DIC的功能代谢变化;Consequences;（二）器官功能障碍;（三）休 克;（四）贫 血;（四）贫 血;RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200）;诊 断：1994年全国出血与血栓学术讨论会提供(自学)? 临床表现： 有下列两项以上的临床表现 1. 多发性出血倾向 2. 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 3. 多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、 皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、 脑等脏器功能不全 4. 抗凝治疗有效;DD 测定（D二聚体实验）; “3P”试验——鱼精蛋白副凝血试验 鱼精蛋白与FDP结合，使原本与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”试验阳性。 D-二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标; 3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验） (Plasma protamine paracoagulation test) 【检查目的】 通过检测血浆中X`-FM的量，判断继发性 纤溶的亢进程度。 《纤溶活性↑↑↑ X`片段被分解成小分子物质 X`-FM↓↓ 3P试验???-）》 ;3P test