脑膜血管瘤病1例病例报告并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 脑膜血管瘤病1例病例报告并文献复习 浙江大学附属第二医院 神经外科 310009 摘要：目的 探讨脑膜血管瘤病的临床特点。 方法 分析我科收治的1例脑膜血管瘤病的临床表现、影像学特点和病理。结果 40岁中年男性，无症状意外发现颅内占位，影像学表现为钙化结节和囊变，手术全切，病理证实为脑膜血管瘤病，术后癫痫大发作一次。结论 脑膜血管瘤病是一罕见的颅内良性增生性瘤样病变，主要位于大脑皮层，以幕上多见，青年发病，散发型患者术前可无癫痫病史，囊变虽然少见但不应被忽视。需要警惕术后癫痫再发。 关键词：脑膜血管瘤病；囊变；癫痫 Abstract：Meningioangiomatosis（MA）is a rare meningiovascular malformation or hamartomatous lesion in the central nervous system. Radiographic findings and clinic history of MA may show a variety of characteristics according to different histological components. We present a 40yo male case of sporadic MA with calcification and cystic appearance which was difficult for differential diagnosis. Seizure should be noticed after surgical resection. 脑膜血管瘤病是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变，常与神经纤维瘤病II型并存或呈散发型。其病理学特征是软脑膜上皮细胞或纤维母细胞沿软脑膜血管间隙侵入大脑皮层，绕血管周围生长，微小血管增生伴胶原变性和钙化，形成斑块状病变，被认为是引起顽固性癫痫的原因之一。手术切除预后良好。由于该病少见，为提高对本病的认识，减少误诊发生，现将本院近期收治的 1 例脑膜血管瘤病病例的临床情况并结合相关文献报道如下。 1.病例报告 1.1一般情况 患者，男，40岁，因“车祸后检查发现颅内占位性病变15天” 入院。半月前晚因骑电瓶车太快而摔倒，至淳安县第一人民医院就诊（2015-11-15），当时颅脑CT平扫+增强可见“右额叶见一大小约直径1.5cm致密钙化影，周围少许略低密度影”，影像诊断“右额叶钙化灶伴周围水肿；不除外脑膜瘤”。患者无头痛头晕，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无意识丧失等情况。入院查体无神经系统阳性体征。 1.2诊治经过 入院后行CT检查，发现右侧额叶有一致密钙化影，周围可见低信号区。CTA检查此处未见明显异常血管畸形，该病灶与血管亦无明显关联。MRI T2像显示病灶中有一明显的囊性病变，且与钙化病灶是分离的。MRI 增强后发现钙化病灶周围环状强化，病灶中还有不规则强化影。但囊性病灶未见强化。MRI SWI序列没有发现高信号病灶。影像学诊断：右额叶脑膜瘤，不能除外少枝胶质细胞瘤。 1.3 术中所见 病灶位于皮层下，与脑膜及大脑镰无粘连，部分钙化，钙化灶大小约1.0*1.0cm，周围可见灰黄色组织，血供一般，质地较脑组织韧，与周边组织有明显分界，部分囊变，囊液黄色。 1.4 术后病理结果 我院病理结果：节细胞胶质瘤，WHO I级。免疫组化结果：NeuN +，MAP2a.b.c +，Syn 背景+，GFAP +，Ki-67 lt;1%+，P53 -，IDH1 R132H -。BRAF V600E（1799Tgt;A）：突变阳性。局部脑膜细胞增生，伴钙化，骨化，脑膜瘤不能除外。免疫组化结果：NeuN 示神经元，MAP2a.b.c +，GFAP +，EMA 脑膜上皮增生，Vimentin +，PR -。 由于诊断较为困难，请UCLA会诊。诊断考虑：脑膜血管瘤病可能，要考虑2型神经纤维瘤病。 1.5 术后情况 术后第二天癫痫大发作一次，之后服用德巴金500mg 两次/日控制，目前无癫痫发作。 2. 讨论 脑膜血管瘤病于 1915年由Bassoe 和Nuzum首次报道，这是 1 例 15 岁男性NF2患者的尸检病例，发现该患者同时患有脑膜、皮层血管瘤样病变[10]。随后Worster-Drought于1973年再次报道了 １ 例相似的病例并命名为脑膜血管瘤病。 脑膜