脊椎裂的外科治疗.docVIP

精品论文 参考文献 脊椎裂的外科治疗 黑龙江省伊春市翠峦区职工医院（153013）张 枫 摘 要： 脊柱裂为脊柱的先天畸形，又有称为脊椎裂，脊柱闭合不全者。主要是胚胎在母体内发育时，神经管的发育发生障碍所致，现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。病变可涉及一节或多节椎骨，常与神经系统或其他系统的畸形伴发。脊柱裂多见于腰骶部，颈段次之，其他部位较少。 关键词：脊柱裂 手术 治疗 此种畸形临床上十分多见，约占普查人数中的5%~29%，其中尤好发于骶1、2和腰5处。其发生原因主要是由于胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称之谓“隐性脊椎裂”，最多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出者，则为“显性脊椎裂”，约占1permil;~2permil;，在治疗上相当困难，此多属神经外科范畴。 (一)病因学 胚胎第三周时，两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管，其从中部开始(相当于胸段)，再向上下两端发展，于第四周闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。于胚胎第三个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。 脊椎裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能造成此种畸形的形成。 于开始时，脊髓与椎管等长，而于第三个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时末端位于腰3水平，1周岁时则升至腰1~2之间，此后一直停留于这一节段。 (二)显性脊椎裂 为一严重的先天性疾患，视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上可出现症状差异悬殊的后果。此症虽可见于头及鼻根部，但90%以上发生于腰骶部。 (1)分型：基本上分为以下数型。 1)脊膜膨出型：以腰部和腰骶???为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下，形成背部正中囊肿样肿块。其内容物除少数神经根组织外，主要为脑脊液充盈，因此透光试验阳性，压之有波动感，重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼哭时，此囊性物张力增加。其皮肤表面色泽多正常，少数变薄、脆硬，并与硬脊膜粘连。 2)脊膜脊髓膨出型：较前者少见。膨出之内容物除脊膜外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状。 3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型；即在前两型的基础上，囊内伴有数量不等的脂肪组织，较少见。 4)脊膜脊髓囊肿膨出型：即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。 5)脊髓外翻型：即脊髓中央管完全裂开，呈外翻状暴露于体表，伴有大量脑脊液外溢，表面可形成肉芽面。此为最严重的类型，因多伴有下肢或全身其他畸形，死亡率甚高。 6)前型：指脊膜向前膨出达体腔者，临床上甚为罕见。 (2)症状与诊断：由于患儿体表上的畸形，早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度、脊髓有无发育不全及早期在处理上是否合理等不同，在临床上可出现轻重差别悬殊的主诉与体征。神经组织损害严重者，可出现双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。 本病的诊断不难，可根据后背中线囊肿，随哭声而饱胀，伴或不伴神经症状等而进行诊断与鉴别诊断。 (3)治疗原则： 1)单纯脊膜膨出，或神经症状轻微的其他类型，应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是脊髓外露者，应防止感染。 2)手术原则是将后突的脊髓或神经根放归椎管(先分离松解四周的粘连)，然后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处(植骨等)。 3)因脊髓神经发育不全所引起的下肢症状可选择相应的矫形术或矫形支具治疗。 (三)隐性脊椎裂 较前者多见，因不伴有硬膜囊异常，临床上少有主诉，因而需治疗者更属少见。 (1)分型：主要有以下五型： 1)单侧型：即椎板一侧与棘突融合，另侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。 2)浮棘型：即椎骨两侧椎板均发育不全，互不愈合，其间形成一条较宽的缝隙；因棘突呈游离漂浮状态，故称之