胰腺尾部胰母细胞瘤超声及CT表现1例.docVIP

精品论文 参考文献 胰腺尾部胰母细胞瘤超声及CT表现1例 孙国祖1 秦德宝2 开国花2 毛雪红1（1莱州市疾病预防控制中心　山东莱州　261400）（2莱州市中医医院　山东莱州　261400） 1　临床资料 患者，女，7岁，10天前父母发现其无诱因无痛性腹部包块，遂来就诊，包块触之质韧，活动度小，腹肌不紧张。患儿发育正常，体格检查及实验室检查无明显异常。超声检查：胰腺尾部于脾之间探及一类圆形囊实性包块，最大径长7.7cm，有完整包膜，包块内回声杂乱，以囊性为主，部分呈强回声反射（图1）。CT检查：平扫可见胰腺尾部一边界清楚的软组织肿块影，约8.2cmtimes;7.5cm times;5.8cm,与周围器官界限清楚，其内密度不均，可见等密度软组织实质影和低密度坏死区，其间杂以多发不规则斑片状钙化影（图2）。CT增强扫描肿块软组织实质部分中度强化，低密度坏死区无强化（图3）。肝脏及腹膜后无转移表现。 2　手术与病理 腹膜后胰腺尾部一类圆形软组织肿块，有完整包膜，与周围器官无粘连易分离，腹膜后无肿大淋巴结。切下呈灰白肿块，大小8.0cm times;7.5cmtimes;6.0cm,切面灰黄色，质脆。镜下观察见瘤组织大片坏死，肿瘤细胞排列似胰岛细胞瘤，免疫组化标记：Syn(-)、Cg-A(-)、CK(+)、Ki-67阳性细胞数约30%，标记结果与胰岛细胞瘤不符（图4）。病理诊断：胰腺母细胞瘤。 3　讨论 胰母细胞瘤是一种相当罕见的肿瘤，先后被命名为腺癌、未确定癌、胰岛细胞癌及婴儿胰腺癌,1975年Kissane首次提出胰母细胞瘤的概念。目前报道的病例不足百例，多为病理学报道，少见影像学表现报道，它是儿童胰腺肿瘤中最常见的一种，约占儿童胰腺肿瘤的30%～50％。 其发病年龄多小于10岁，中位年龄约为4岁，仅有极少数病例见于10岁以上患者。罕见情况下，19～56岁成人患者也可以发生胰母细胞瘤。男性患者稍多，男女之比约1.3∶1。目前病因未知。 胰母细胞瘤多无特异性临床症状。儿童多为偶然发现腹部肿块。相关症状包括疼痛、消瘦及腹泻。少数患者出现Cushing综合征。化验室检查没有稳定升高的血清学肿瘤标记物，但某些病例可出现AFP升高。胰母细胞瘤的大小从1.5～20cm不等，约50％的病例位于胰头部，其余分布于胰体或胰尾。多数为单发实性肿瘤，分叶状，质地软，可见纤维分隔。坏死区域可以十分显著。偶尔肿瘤大体上呈囊性。胰母细胞瘤的上皮成分富于细胞，肿瘤细胞排列成边界清楚的岛状，由纤维间质分隔，低倍镜下呈“地图样”外观。多角状肿瘤细胞巢构成的实性区域，与具有极向的肿瘤细胞围绕小腔隙排列形成明显腺泡分化的区域交替出现。其为一种低度恶性肿瘤。35％的患者有淋巴结或肝转移，还可以出现更为广泛的播散。缺乏转移证据的儿童患者预后较好，多数患者经手术联合化疗可治愈。已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差。 影像学检查能明确肿瘤的部位和范围，有助于临床分期。CT表现：肿瘤多为实性，呈单发巨块、不规则分叶状，边界清或不清。密度与胰腺相近或略低，且不均匀，可见大小不等更低密度囊变坏死区，多见散在或聚集的不同程度钙化或骨化，对胰母细胞瘤的诊断有一定意义。增强后瘤周围部轻度不均匀强化并有分叶，中心坏死区无强化。肿瘤向周围侵犯时包膜不完整，脏器间脂肪间隙消失。胰头肿瘤可致肝内外胆管、胆囊扩张。肝脾转移者可见肝脾内单、多发大小不一的低密度灶，无明显强化。需要鉴别的疾病：（1）胰腺癌；（2）胰腺囊实性乳头状腺瘤；（3）非功能性胰岛细胞瘤；（4）畸胎瘤；（5）神经母细胞瘤。 总之，胰母细胞瘤是一种相当罕见的肿瘤，但是它有一定的影像学特征，如：包膜完整的囊实性肿块、肿块内多发不规则钙化影、增强CT扫描肿块实性部分中度强化等征象，再结合患者年龄，可提示胰母细胞瘤诊断的可能，最终确诊依靠病理学的免疫组织化学检查。 参考文献 [1]回允中.主译.阿克曼外科病理学[M].北京：北京大学医学出版社,2006：1083. [2]周康荣.腹部CT[M].上海：上海医科大学出版社,1993:125. [3]段纪成,杨家和,岳海燕.胰腺母细胞瘤1例[J].中国实用外科杂志,2006,4(26):317.