胰腺实性假乳头状肿瘤24例并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 胰腺实性假乳头状肿瘤24例并文献复习 王景艳1 袁志伟2(通讯作者) 胥忠菊1 （1云南临沧市医院病理科 677000；2昆明医学院第二附属医院病理科 650101） 【摘要】目的 探讨胰腺实性假乳头状肿瘤（SPT）临床病理学特佂，对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法 收集24例SPT标本，利用光镜观察其形态学特征并依据免疫组织化学结果，结合文献资料，对该病的临床表现、病理学特点、CT表现及鉴别诊断进行探讨。结果 24例SPT患者，均为女性，平均年龄14 岁（11～19岁）。患者临床首发症状表现为重度贫血伴黄疸2例，腹部肿块破裂并出血2例，腹部肿块伴隐痛不适20例；肿瘤位于胰头部6例，其中2例伴黄疸，胰体尾部4例，胰尾部14例；肿瘤18例为囊实性，6例为囊性。病理特征为形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构，尤其是以纤细的纤维血管为轴心形成特征性的分支状乳头结构是诊断SPT的重要标志。PAS特殊染色：肿瘤细胞内或细胞外可见到大小不等的淀粉酶消化后PAS阳性的嗜酸性小球。免疫组织化学:vimentin、AAT、NSE、CD10、PR、在SPT肿瘤中弥漫阳性表达，Syn弥漫阳性或局灶阳性表达，CK局灶弱阳性表达，而CgA全部阴性表达。5例肿瘤浸润胰腺组织、十二指肠壁及周围脂肪组织，并见神经周围浸润、血管浸润及显著的渐进性坏死灶，均显示恶性生物学行为，最后病理诊断为实性-假乳头状癌。结论 胰腺实性假乳头状肿瘤是一类少见的胰腺肿瘤，具有独特的病理形态学特点及生物学行为，结合发病年龄、性别、CT表现，并与其它胰腺肿瘤相鉴别，可以获得胰腺实性假乳头状肿瘤的正确诊断。 【关键词】胰腺肿瘤 实性假乳头状肿瘤 诊断 鉴别 【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）13-0144-02 胰腺实性假乳头状肿瘤（solid pseudopappillarytumor of the pancreas, SPT）是一类少见的胰腺肿瘤，形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构，常有出血-囊性变，不同程度地表达上皮，间质及内分泌标记。Frantz[1]于1959年首先报道了此病，将其描述为胰腺良性或低度恶性肿瘤，1996年WTO将其命名为胰腺实性假乳头状瘤[2]，因其具有独特的病理形态学特点及生物学行为，多数手术切除后预后良好，不同于其他上皮性肿瘤。近年来，伴随临床、影像及病理学界对其了解的深入，人们对SPT有了一定的认识，具有了一定的诊断准确性。现对我院2007 年2月至2011年6月经手术病理证实的24例SPT的临床表现和病理改变，进行分析，并结合文献讨论其诊断及鉴别诊断，旨在提高该病的诊断水平。 材料与方法 收集我院2007年2月至2011年6 月SPT 24例，所有标本均经10％福尔马林液固定，常规取材、脱水，石蜡包埋切片，常规HE染色，PAS特殊染色，光镜观察。同时用免疫组织化学SP法检测肿瘤细胞vimentin、AAT、NSE、CD10、PR、Syn、CgA的表达情况，同临床资料进行综合分析。18 例获随访资料。 结果 1.临床资料 24例SPT患者均为女性，平均年龄14 岁（11～19岁）。临床以腹部包块伴隐痛不适为主要症状20例，以重度贫血伴黄疸为主要症状2例，腹部肿块破裂并出血2例。均无血糖异常及Z-E综合征等内分泌改变。肿瘤位于胰头部6例，胰体尾部4例，胰尾部14例。CT表现：肿瘤内出现斑点钙化12例。2例包块与脾静脉无法分离，包块与脾脏一并切除。5例包块位于胰头与十二指肠间，穿破十二指肠壁，与十二指肠形成瘘道。17例包块边界清楚，完整切除包块。 2.病理检查 2.1 巨检 本组病例中，病灶为较大、圆形、囊实性或囊性肿物，平均直径8.7cm（8～11cm）；17例有包膜，与周围胰腺接触面境界清楚，5例包膜不完整，伴胰腺浸润；肿瘤切面，18例为囊实性，实性区切面灰白及灰黄色、质松软，其间可见出血、坏死和充满坏死物的囊性区域。6例为囊性，囊壁厚3～1.5cm，内壁附有松软暗红色絮状坏死物，整个病变几乎全为出血-囊性变。 2.2镜下观察：肿瘤由不同比例的实性、假乳头和囊性结构混合组成，实性区肿瘤细胞排列呈巢状、片状或粗假乳头状，其间纤细的小血管分隔。假乳头区显示肿瘤细胞以纤细的纤维血管为轴心形成特征性的分支状乳头。乳头轴心内胶原纤维部分粘液变性，其间有大量薄壁血管或血窦，间质局部出血坏死，泡沫组