原发性醛固酮增多..pptVIP

原发性醛固酮增多症 内三科 苏佳波 原醛发病率的变化 既往原醛占高血压患者的百分比：0.4-2% 目前原醛占高血压患者的百分比：10%左右 注：并不是发病率增加，而是检出率增加 原醛的筛查试验的运用使大量血钾正常的难治性高血压患者得以确诊。 肾上腺大小：长4-6cm、宽2-3cm、厚0.3-0.6cm。右侧呈锥形，左侧半月形。 肾上腺组织学 肾上腺组织学 皮质：占腺体80%，切面富含类脂呈黄色。 1、球状带：占皮质15%，分泌醛固酮。100-150微克/天 2、束状带：占皮质75%，分泌皮质醇。10000-20000微克/天（10-20毫克/天） 3、网状带：占皮质10%，分泌脱氢表雄酮及其硫化物，大于20毫克/天。少量皮质醇。 髓质：占腺体重量10%。由嗜铬细胞组成。主要分泌肾上腺素85%，去甲肾上腺素15%。 原发性醛固酮增多症定义： 为肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，引起水钠储留，血容量扩张，肾素-血管紧张素系统活性受抑制所致的内分泌紊乱现象。 醛固酮的生理作用： 1、促进肾远曲小管Na+、K+及Na+、H+交换。保Na+，排K+、 H+。 a、储钠—保水—细胞外液增多—有效循环血量增多—高血压 b、小动脉壁内钠水含量升高，小动脉管径下降，外周血管阻力增加—高血压 2、促进胃肠道、唾液腺、汗腺保钠排钾。 3、醛固酮可影响去甲肾上腺素代谢。使交感神经系统兴奋，血压升高。 原发性醛固酮增多症分型 1、醛固酮瘤：既往占原醛60-90%。目前35%左右。多为ACTH反应型瘤。瘤体一般1到2CM. 2、特发性醛固酮增多症：既往占原醛10-40%。目前65%左右。双侧肾上腺皮质球状带增生，增生的皮质可见微结节或大结节。本型患者对肾素-血管紧张素敏感性增强。其中以一侧肾上腺皮质球状带增生为主的叫原发性肾上腺皮质增生症。占原醛2%. 3、糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症：占原醛小于1%。为常染色体显性遗传疾病。多青年起病。肾上腺结节样增生。本质为醛固酮在肾上腺束状带表达。受ACTH调控。 4、分泌醛固酮的肾上腺癌:占原醛小于1%。临床上肾上腺癌仅有2.5%的肿瘤分泌醛固酮。其特点：a、肿瘤体积大直径大于3cm。b、除分泌醛固酮外同时分泌糖皮质激素及性激素。C、明显的高醛固酮血症、严重低血钾、碱中毒。d、肿瘤切除易复发。 5、异位分泌醛固酮的肿瘤：极少见。肾内的肾上腺残余肿瘤、卵巢肿瘤、睾丸肿瘤。 临床表现 1、高血压：最常出现的症状。 2、低血钾：只有9-37%的原醛患者有低血钾。肌无力，周期性瘫痪。50%的醛固酮瘤、17%的特醛出现低血钾。 3、代谢性碱中毒。 4、低血钙：手足搐搦（nuo） 诊断 1、在有原醛高危因素的高血压患者中筛选可能的原醛患者。即筛选试验。 2、进行原醛的确诊试验。 3、进行原醛的亚型分型及定位诊断。 1筛选试验： 筛选对象： A、药物抵抗性高血压。（采用了足够剂量并且合理的至少3种降压药物，包括一种利尿剂，仍不能使血压控制在目标血压之下。） B、高血压伴持续性或利尿药物引起的低血钾。 C、高血压伴肾上腺意外瘤。 D、早发高血压（年龄小于20岁）或40岁前发生脑血管意外家族史的高血压病人。 E、原醛症患者一级亲属的所有高血压病人。 筛选前准备 1、停用对肾素血管紧张素系统影响较大的药物。 a、螺内酯、依普利酮，阿米洛利6周。 b、ACEI、ARB、利尿剂、B受体阻滞剂、二氢吡啶类钙离子拮抗药、雌激素、非甾体类抗炎药、中枢性a受体激动剂（可乐定、甲基多巴）停用2周。 2、血压过高可选用a受体阻滞药或非二氢吡啶类钙离子拮抗药：哌唑嗪、特拉唑嗪。维拉帕米缓释片。 3、纠正低血钾：因血钾每升高0.1mmol/l,，醛固酮分泌增加35%。每下降0.3mmol/l，醛固酮分泌减少46%。 方法 清晨起床后保持非卧位状态（可以座位、站立、行走）至少2小时，静坐5到15分钟后采血 结果判定 PRA（血浆肾素活性）0.01（0.05-0.75ng/ml/h） AII （血管紧张素II） 43.6 （28.2-52.2pg/ml） ALD （醛固酮） 321.8 （48.5-123.5pg/ml） ALD/PRA 32.18 （ng/ml比ng/ml/h） ARR即（ ALD/PRA ）大于20 提示原醛。大于40有具有诊断意义。 1mg=1000微克 1微克=1000ng