【疾病名】小儿血管瘤【英文名】pediatric hemangioma 【缩写】 【别名 .PDFVIP

【疾病名】小儿血管瘤 【英文名】pediatric hemangioma 【缩写】 【别名】hemangioma of children；pediatric angioma；pediatric angioneoplasm；pediatric haemangioma；pediatric hemartoma；pediatric vascular tumor；儿童血管瘤 【ICD 号】D18.0 【概述】 血管瘤 (hemangioma)是由胚胎期血管网增生所致。是小儿常见病，可生长 于身体的任何部位，以皮肤和皮下组织多见。 血管瘤是一种先天性发育异常，属于错构瘤，而非真性肿瘤，具有畸形和 肿瘤的双重特性。在胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状 物，随着组织器官的发育，逐渐分化成为许多血管丛，如果血管丛在体表和皮 下组织发生不规则的局部增生，成为血管瘤。 【流行病学】 Wood(1912)首次报道本症，是小儿常见病，发病率为 1%～2%，其中 70%～ 90%见于＜1个月龄新生儿。早产儿(妊娠期30周，体重 1500g)多见，发生率可 达23%。尤其是毛细血管瘤和混合型血管瘤。女性较男性多 1～2倍，血管瘤组 织中可测出较高水平的雌激素受体，说明雌激素在血管瘤发病过程中起一定作 用。 血管瘤多为单发，约有 1/5病例属于多发。多发性血管瘤病人大部分在 身体一侧，一般不超过身体中线，只有 10%左右多发性血管瘤发生在身体两 侧。有人发现血管瘤有家族史的病人占 10%，可能与遗传有关。有人作过血管 瘤与 HLA的关系研究，在一个家族中发现数名病人与HLA-B40有关。但目前尚 缺乏分子生物学方面的研究。 【病因】 血管瘤的分型繁杂，我们通常按以下的传统分法： 1.毛细血管瘤 包括新生儿斑痣 (表皮毛细血管瘤)、皮内毛细血管瘤 (橙红 色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓状毛细血管瘤。 2.海绵状血管瘤和混合型 (毛细血管和海绵状)血管瘤。 3.蔓状血管瘤。 4.血管瘤性综合征 遗传性出血性血管扩张征 (Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韦伯综合征 (Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩尔综合征 (Lindau-von Hippel Syndrome)、马富西综合征 Maffuccis Syndrome)、克-特 二氏综合征 Klippel-Trenaunay)综合征。 【发病机制】 1.发病机制 血管瘤的增生有 2 种学说，一种是雌激素学说，即雌激素扩 张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖，因而促进了血管 瘤的增长。另一种是肥大细胞学说，因为它能释放 分泌多种生物活性物质， 直接刺激内皮细胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能，70%～80%的草莓状血 管瘤，5%～50%的毛细血管海绵状混合瘤，在出生后 1～3 年 内自行消退。过程 为：先停止增大，表面中央颜色变浅，然后出现白色纹理，最后消退，不留痕 迹 。 2.病理改变 草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结 构大致相同 。可见大量毛细血管、微静脉和小静脉形成的血管丛，内皮细胞增 生活跃。电镜下，内皮细胞呈扁平状或椭圆形，内皮细胞外围有连续 的多层化 基膜，在生长期和静止期内，肥大细胞数目甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海 绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大，但内皮细胞的超微结构基本 相同 。三者 的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质 内细胞器不发达，仅见少量 线粒体、内质 网等，甚至缺如。 【临床表现】 血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织多见，其次为口腔 黏膜和肌肉 ，骨骼、肝、脾、颅 内也可发生，而消化道、肾、心、肺等罕见。 1.毛细血管瘤 (1)新生儿斑痣：又称表皮毛细血管瘤 (capillary hemangioma)，是一种淡 红色或蓝色的表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部，出生时即存 在，一般在数月内逐渐 自行消失，无需治疗 。 (2)皮内毛细血管瘤：有3种临床变异型，出生后即有。特点是在真皮内呈 现有成熟的内皮细胞组织型毛细血管。多位于感觉神经分布的区域，如三叉神 经 。 ①橙红色斑：是一种从橘红色到铁锈色的斑块，平坦而不高出皮肤表面。 多在前额、上眼睑、鼻孔、枕等部位，压迫可褪色，不