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循环系统疾病 第 六章 心 肌 疾 病 心 肌 疾 病 定义：是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。 分 类 遗传性心肌病：肥厚型心肌病 左心室致密化不全 右心室发育不良心肌病 离子通道病（如长QT综合征等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 分 类 获得性心肌病： 酒精性:长期大量饮酒超过5年、 药物中毒性：化疗药物阿霉素柔红霉素、 围生期心肌病：产前1个月至产后6个月，预后良好，但可复发、 克山病：硒缺乏地方病、 感染性心肌病： 心动过速心肌病：有效控制室率，B类药物 心脏气球样变：伤心综合征冠脉造影无狭窄，支持安慰治疗，B阻滞剂减少心脏破裂发生 从左起分别为： 正常心脏、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病 [流行病学] 发病率为13-84/10万，呈上升趋势 常伴心律失常，病死率高 中年以上多见，男女(2.5:1) [病 因] 感染（慢性炎症和免疫反应） 炎症 中毒、内分泌、代谢异常 家族/遗传性 其他 [病 因]：病毒/免疫性 扩张型心肌病 [病理] 1.大：心脏大 2.薄：室壁薄 3.栓：附壁血栓 4.乱：心肌细胞排列紊乱 组织学改变 实验室和其他检查 1、X－ray：心胸比＞50％，肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液 2、心电图：复杂多变的心律失常 3、超声心动图： 弥漫性心脏扩大、弥漫性室壁搏动减弱、EF值下降，瓣膜相对关闭不全 心电图 各种类型心律失常： 早搏、心房颤动、室内及左束支传导阻滞等、ST-T异常 、低电压、R波减低，病理性Q波（与心梗鉴别）， 心肌纤维化结果。 超声心动图 各房室均扩大----------“大” 二尖瓣开放幅度低------“小” 室壁变薄--------------“薄” 普遍运动减弱----------“弱” 一大二小三薄四弱。 实验室和其他检查 4、心脏核磁：鉴别侵润性心肌病、致心律失常 型右室心肌病、心肌致密化不全等 5、心肌核素显像 6、冠状动脉CTA检查 7、血液和血清学检查：BNP（鉴别呼吸困难原因）、肌钙蛋白（轻度升高）、生化等 8、冠状动脉造影及心导管检查：除外缺血性心肌病 9、心内膜心肌活检 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。 诊 断 临床表现：心脏大、心律失常、心力衰竭 超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱 除外继发性心肌病、可确诊本病 鉴别诊断 病毒性心肌炎 瓣膜病 风心病 先心病 冠心病---心力衰竭型 高心病 心包疾病 治 疗 病因治疗 控制病因、如严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱 治 疗 心力衰竭的药物治疗 一般治疗：休息、限盐 ACEI或ARB:小剂量开始，逐渐递增、直至达到目标剂量 B受体阻滞剂：应用ACEI和利尿剂基础上，小剂量开始、逐渐加量，直至最大耐受剂量（卡维地洛、比索洛尔、美托洛尔）。 盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯 肼苯哒嗪和硝酸酯类药物 依伐布雷定：减慢心率、对心肌无抑制，对于不能耐受B受体阻滞剂、心率 70次/分应用 利尿剂 洋地黄：减慢房颤心室率 治 疗 心脏同步化治疗：LVEF35%，左束支传导阻滞QRS 120ms，非左束支传导阻滞QRS 150ms，预计寿命1年以上 抗凝：常规用药，华法林 改善心肌代谢：辅酶Q10 心脏移植：可改善预后 IABP，左室辅助装置 心脏性猝死防治：ICD，①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心跳骤停史； ③ LVEF35%,NYHA心功能F分级II-III级，预计生存时间1年，且有一定生活质量 预后不良： 本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。 发病后5年存活率约40%左右。  肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、 舒张期顺应性下降。 分类：根据左室流出道有无梗阻， 可分为：梗阻型 非梗阻型 病 因 1、常染色体显性遗传，具有遗传异质性 2、与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子相关。 病 理 主要病理变化为左室心肌肥厚