N2. 2011版《中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南》解读（诊断部分）.pdfVIP

1 / 4 2011版《中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南》解读（诊断部分） 徐卫 李建勇 （南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科） 为提高我国血液科医生对慢性淋巴细胞白血病（CLL）诊断、鉴别诊断及规范化治疗的水平，2011 年 中华医学会血液学分会制定了2011 版《中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南》，现就该指南中的诊 断部分进行解读。 对于CLL的认识已有100余年的历史，但直到1988 年和1989 年才分别由美国国立癌症研究所CLL 工作 组（NCI-WG）和国际CLL 工作组（IW-CLL）制定了统一的诊断标准，并于1996 年由NCI-WG 进行了修 订。此外，2004 年英国CLL 协作组代表英国血液学标准委员会（BCSH）提出了免疫表型积分系统的CLL 诊断标准。从这些标准的演变来看，免疫表型分析的地位越来越重要，而骨髓检查已经不是典型CLL 诊断 的必需条件。由于免疫表型积分系统在临床实践中的操作性较强，现已被大多数机构广泛采用。2008年 IW-CLL与1996年NCI-WG修订版的部分专家，联合发表了新的CLL 诊断标准，该标准强调CLL 专指B-CLL， 而以往所谓的T-CLL 目前归为T细胞幼淋细胞白血病（小细胞型）。 一、关于诊断标准 1. 由于认识到T细胞反应性增多会影响淋巴细胞计数，从而影响CLL的诊断，故CLL诊断要求外周血B 淋巴细胞≥5×109/L（而非以往的淋巴细胞总数≥ 5.0×109/L），且持续≥3个月（如具有典型的CLL免疫表型、 形态学等特征，则时间长短对CLL的诊断意义似乎不是太大）。值得注意的是，B淋巴细胞数是指CD19+细 胞数，不是CD5+ CD19+细胞或克隆性B细胞，不同的单抗、不同的荧光素及不同的检测方法检测的B细胞数 可能不同，目前国际上尚缺乏共识；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞仪确认为克隆性，即细胞表面限制性 表达免疫球蛋白（sIg）的 κ或λ轻链（κ:λ ＞ 3 : 1或＜ 0.3 : 1），sIg阴性的CD19+细胞＞25%也支持克隆性。 外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL 细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这 些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或最多不超过55%的幼淋细胞。如果外周血幼淋细胞占淋巴 细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL）；介于10%~54%时诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型）。 淋巴瘤细胞与幼淋细胞形态学难以鉴别，对“ 幼淋细胞”比例较高的患者应注意与套细胞淋巴瘤（MCL）等 白血病期淋巴瘤相鉴别。涂抹细胞（smudge cell）也是CLL 典型的形态学特征，其他慢性淋巴增殖性疾病 （CLPD）相对少见，且＞30%是预后好的标志。另外，形态学成熟淋巴细胞必须得到流式细胞术的支持， 即sIg+，CD34、TdT等早期标志阳性可排除CLL 诊断，诊断为急性淋巴细胞白血病或淋巴母细胞淋巴瘤。 骨髓细胞形态学及骨髓活检、分子遗传学检查、免疫球蛋白重链可变区（IGHV）突变状态、ZAP-70、 CD38及某些血清学检查，虽然具有一定的预后意义，但均非诊断的必需条件。患者存在贫血及血小板减少 时，应行骨髓涂片及活检明确血细胞减少的原因。 2. 对于外周血存在克隆性B细胞但绝对计数＜ 5×109/L，同时体格检