《风湿性疾病》SLE.pptVIP

系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus，SLE 定义 累及多系统多器官的自身免疫性疾病，产生多种自身抗体 病因不明 病情呈反复发作与缓解交替过程 以青年女性多见 流行病学 种族差异--我国明显高于西方，7/万 黑人3倍于白人 性别差异—年青女性多见，女性7-10倍于男性 年龄差异--育龄妇女更多见，占病人的90～95% 老人、儿童也可发病 病因 遗传　SLE的发病有家族倾向，患者近亲发病率高达5－12％ 感染　某些SLE患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高 激素　大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9 环境　日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者 药物　服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮 发病机制 特征性改变 狼疮细胞 狼疮性肾炎 Ⅰ型 正常或轻微病变型 Ⅱ型 系膜病变型 Ⅲ型 局灶节段型 Ⅳ型 弥漫增殖型 Ⅴ型 膜性病变型 Ⅵ型 肾小球硬化型 临床表现 全身症状 起病可急可缓 发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等 感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重 皮肤和粘膜　 40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑 手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑 身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑 口腔粘膜出现水泡、溃疡 临床表现 关节、肌肉　 手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节关节肿痛 关节肿痛多呈对称性 肌肉酸痛、无力 肾脏　 蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等 临床表现 心脏　 心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变 胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞 肺　 狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液 肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除 继发细菌感染 临床表现 神经系统　 一旦出现，多提示病情危重 大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等 血液系统 贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等 其他　 淋巴结、腮腺肿大 眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍 月经紊乱和闭经 　 实验室检查 一般检查　 贫血，白细胞和血小板减少 血沉常增快 蛋白尿、血尿、尿素氮和肌酐升高 球蛋白增高，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高 免疫学检查　 血中存在多种自身抗体是其特点 实验室检查 抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性，阴性时不能完全排除本病 抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75 ％ 抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体 血清补体C4、C3、CH50有明显下降 狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。 SLE诊断标准 1982年ARA制订的诊断标准： 颧颊部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑 盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆鳞屑 口腔溃疡：医生证实 光过敏：日晒后皮肤过敏 关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 神经系统病变：癫痫发作或精神症状 肾脏病变：蛋白尿（0.5g）或管型尿 血液系统异常：溶血性贫血或白细胞↓(4.0×109)或淋巴细胞↓ (1.5×109)或血小板↓(10.0×109) 免疫学异常：抗ds-DNA(+)或抗Sm(+)或狼疮细胞(+)或持续梅毒血清反应(+) 荧光ANA(+) 11条中符合≥4条（病程中），即可诊断。 诊断标准的特点 治疗 一般治疗 急性活动期应卧床休息。 慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。 病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。 生育期妇女应严格避孕。 　 治疗 药物治疗 糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。 非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。 抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效 治疗 免疫抑制剂 血浆交换疗法 通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。 　 其他药物 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免