以首发皮疹为表现的T幼稚淋巴细胞白血病（T—PLL）小细胞变异型1例.docVIP

以首发皮疹为表现的T幼稚淋巴细胞白血病（T—PLL）小细胞变异型1例 　　【摘要】 报道1例以皮疹为首发症状的T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）小细胞变异型。患者男， 78岁， 全身皮肤发疹2周入院。辅助检查结果回报：血常规WBC 272.83×109/L， RBC 3.19×1012/L， HGB 106 g/L， PLT 46×109/L，肝功能AST 56.9 U/L， ALT 241 U/L， 骨髓象：淋巴细胞异常增生， 占89%， 其中幼淋细胞占5.5%， 其余均为成熟淋巴细胞， 血片分类：淋巴细胞占99%， 其中幼淋占12%。体检：肝脏肋下4.0 cm， 质韧， 边缘钝， 表面光滑， 无压痛；脾脏肋下2.0 cm， 质韧， 边缘钝， 表面光滑， 无压痛。确诊为：T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）小细胞变异型。给予CHOP方案化疗， 连续5 d后病情明显缓解出院， 失访。 　　【关键词】 皮疹；T幼稚淋巴细胞白血病；小细胞变异型 　　1 病例资料 　　患者男， 78岁， 因全身皮肤发疹2周入院。2周前， 患者周身皮肤出现暗红色斑片， 无明显不适， 未予重视， 此后红斑逐渐长大， 且于邻近部位出现类似皮损。体检：一般状况尚可， 轻度贫血貌， 消瘦体质。心、肺听诊无异常， 全腹无压痛、反跳痛、肌紧张， 未触及包块， 肝脏肋下4.0 cm， 质韧， 边缘钝， 表面光滑， 无压痛；脾脏肋下2.0 cm， 质韧， 边缘钝， 表面光滑， 无压痛， 双下肢无水肿， 神经系统无异常体征。皮肤科检查：躯干及四肢皮肤可见呈对称、孤立、较密集分布的米粒大小皮色及淡红色丘疹。双足及踝部皮肤可见米粒大小出血性斑丘疹， 压之不退色。辅助检查：血常规白细胞272.83×109/L， 红细胞3.19×1012/L，血红蛋白 106 g/L，血小板 46×109/L；肝功能：天冬氨酸氨基转移酶56.9 U/L， 总蛋白58.5 g/L， 球蛋白25.7 g/L， 碱性磷酸酶241 U/L， 谷氨酰氨基转移酶213.6 U/L， 腺苷脱氨酶50.2 U/L， 前白蛋白0.157 g/L， 总胆汁酸20.5 μmol/L；肾功能：尿素氮8.08 mmol/L， 视黄醇结合蛋白24.2 mg/L， β2微球蛋白6.7 mg/L；胸部正位片：右上肺及双肋隔角所见改变；胸部CT：双侧甲状腺改变， 双肺上叶胸膜下结节， 双肺小叶中心型肺气肿， 上纵膈及锁骨上、腋窝淋巴结肿大， 双侧胸腔、心包及腹腔积液、肝脏实质低密度结节， 脾脏增大。骨髓象：淋巴细胞异常增生， 占89%， 其中幼淋细胞占5.5%， 其余均为成熟淋巴细胞， 血片分类：淋巴细胞占99%， 其中幼淋占12%；白血病免疫分型：以CD45设门， B门内细胞占87.8%， CD34（N）， CD117（N）， HLA-DR（N）， CD38（N）， cCD3（P）， CD5（P）， CD7（D）， CD10（N）， CD19（N）， CD20（N）， CD23（N）， CD22（N）， cCD79a（N）， CD56（N）， MPO（N）， IgM（N）；心脏彩超：主动脉硬化， 左室舒张功能减低， 二尖瓣、三尖瓣轻度返流。临床诊断疑为蕈样肉芽肿。腹部皮损组织病理检查示：表皮棘层变薄， 真皮全层、皮下脂肪组织浅层的小血管及皮肤附件周围密集的淋巴样细胞浸润， 细胞中等大小， 胞浆少， 多数细胞核呈圆形或卵圆形、少数形态不规则， 染色质细， 核分裂像0～1个/高倍视野， 未见亲表皮现象。诊断：T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）小细胞变异型；双肺小叶中心型肺气肿。给予CHOP方案化疗。CHOP方案化疗具体为：C 环磷酰胺：1.0 g， 静脉推注， 第1天， 为烷化剂， 属于细胞周期非特异性药物， 主要作用靶点为DNA， 主要毒性为骨髓抑制、胃肠道反应及肝功能损伤；H 吡柔比星：90 mg， 静脉推注， 第1天， 该药为蒽环类抗肿瘤抗生素， 细胞周期非特异药， 主要作用于S期， 与DNA结合， 抑制核酸合成以发挥细胞毒作用， 主要副作用为心脏毒性；O 长春新碱：2 mg， 静脉推注， 第1天， 属抗肿瘤植物药， 为主要作用于有丝分裂期的周期特异性药， 阻滞增殖期细胞于有丝分裂期， 这一同步化作用， 为其他抗肿瘤药发挥作用提供了条件， 不良反应为剂量限制毒性为神经毒性， 给药后6～8周出现， 轻者为感觉障碍， 浅部感觉异常， 或丧失深感觉；P 泼尼松：100 mg， 口服， 第1～5天， 可溶解肿瘤细胞， 亦可抑制淋巴因子生成， 不良反应有感染、消化道溃疡、精神症状、血糖、血压升高、骨质疏松等。为预防激素消化道溃疡副作用， 给予泮托拉唑抑酸治疗；给予碳酸钙维生素D补钙预防激素骨质脱钙副作用；给予格拉斯琼