以腹痛为首发症状的小儿Burkitt淋巴瘤3例分析.docVIP

以腹痛为首发症状的小儿Burkitt淋巴瘤3例分析 　　【摘 要】目的：了解小儿Burkitt淋巴瘤的临床特点。方法：对该院2012年12月～2013年9月收治的3例以腹痛为首发症状的小儿Burkitt淋巴瘤病史资料进行回顾性分析。结果：该组病例患儿年龄6-13岁，均为男性，病变多位于回盲部，胃、十二指肠肿瘤1例，胰腺、肾脏常可累及。临床表现以腹痛、肠梗阻、肠套叠为主。1 例患者经内镜活检病理检查确诊，2 例由术后病理检查确诊。结论：以急腹症为首发症状，不易与炎症性肠病鉴别是本组小儿Burkitt淋巴瘤特点之一。 内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊小儿Burkitt淋巴瘤主要依据。 　　【关键词】儿童；Burkitt淋巴瘤；腹痛 　　【中图分类号】R733.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0060—02 　　Burkitt淋巴瘤是淋巴网状系统的原发性肿瘤，来源于未分化B淋巴细胞，国内较为少见，本文结合我院2012年01月～2013年09月收治的3例以腹痛为首发症状的BL患者情况，现报告如下。 　　1资料与方法 　　1.1临床资料 　　例1：男，6岁，因“间断脐周痛6天”，以“腹腔淋巴结炎，胰腺炎”收入，家族史无特殊。查体：脐周压痛。辅助检查：乙肝五项+丙肝抗体+EBV：无异常；腹部彩超：胰腺形态失常伴多发低信号，肝内低回声，腹膜后淋巴结肿大；腹部增强CT：肝脏、胰腺及胃多发占位，腹腔及腹膜后多发淋巴结；骨髓活检+分析：缺铁性贫血骨髓像。脑脊液：无异常。胃镜：胃淋巴瘤；十二指肠淋巴瘤；免疫组化胃体大弯符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化：CD3（-），CD5（-），CD10（+），CD20（+），TDT（-），MPO（-），Bcl-6（+），Ki-67（99%）。于我院化疗2疗程后症状缓解。 　　例2：男，7岁，因“间断腹痛4天，加重1天”于外院彩超“肠套叠”空气灌肠复位术未成功收入。当地以“消化不良”治疗。查体：右下腹有压痛，反跳痛。乙肝五项+丙肝抗体+EBV：无异常；回盲部占位切除术；病理：回盲部符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化结果示：CD10（+），CD20（+），CD43（+），CD5（（-），CD79a（+），Bcl-6（+），Ki-67（98%），MPO（-），Pax5（+），TDT（-）。家长拒绝治疗。3月后再次出现，腹部CT左肾、胰腺多发占位，考虑淋巴瘤浸润。后入院化疗3个疗程部分缓解后，失去联系。 　　例3：男，13岁，因“间断腹痛2周，加重1天”入院。以“急性腹膜炎并肠梗阻”收入。当地以“消化道感染”治疗。个人史及家族史无特殊。查体：全全腹胀，右侧腹部压痛、反跳痛。行右侧回盲部占位及大网膜切除术。乙肝五项+丙肝抗体+EBV：无异常；腹部彩超：肝左叶可见一低回声；肝内回声增多增强；腹腔积液。腹部CT：腹部肠道迂曲紊乱并可见团块影；肝左叶钙化灶；脑脊液检查：无明显异常。骨髓检查：正常骨髓像。病理结果回示：符合Burkitt淋巴瘤；免疫组化结果示：CD10（+），CD19（+），CD20（+），Pax5（-），CD10（+），CD79a（+），Mum（+），Bcl-6（+），Ki-67（99%+），TDT（-），CD5（-），S-100（散在+）。行5次化疗后达到临床完全缓解，目前继续我院化疗。 　　1.2 方法 　　该组BL病例初始表现均不典型，当地以“消化不良、腹部淋巴结炎、消化道感染”治疗。所有病例经病理及免疫组化超敏SP 法进行辅助诊断及鉴别诊断。 　　2 结果 　　该组病例发病年龄为6-13岁，均为男性，病变多位于回盲部，胃、十二指肠肿瘤1例，胰腺、肾脏常可累及。临床表现以腹痛、肠梗阻、肠套叠为主，位于于回盲部病变的肿瘤常合并肠梗阻、肠套叠，需急诊手术治疗。1例患者经内镜活检病理检查确诊，2例由术后病理检查确诊。 　　3 讨论 　　Burkitt淋巴瘤（BL）是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤，属高度侵袭性肿瘤，是儿童B细胞淋巴瘤中最常见的一种类型[1，2]，因Denis Parsons Burkit在中非首次描述而命名，高发人群为4～7岁的男性儿童。必威体育精装版WHO分类根据其临床和遗传学的异质性将该病分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性三个亚型。其中散发病例偏爱男性儿童，在美国，每年男性发病率约在6/1000000，3倍于女性发病率[2]。典型的散发性BL常表现为腹部包块，回盲区最多见，其它如生殖腺等器官也常有报道，而且，这些散发病例在诊断明确时多已经侵犯骨髓和中枢神经系统。此外，约30%患者EB病毒阳性[3]。相对于欧美患者，亚洲患者起病时常为早期，较少骨髓及中枢神经系统受累[4]。尽管病毒感染被认为在其发病机制上起着重要的作用，尤其