肺缺如的临床表现及诊断.pdfVIP

畸胎瘤常见于男性患儿。年龄1月- 15岁，学龄期及幼儿期最常见。良性肿瘤44例，主要有支气管源性囊 肿、淋巴管瘤、良性神经源性肿瘤。恶性肿瘤23例，主要有神经源性肿瘤、淋巴瘤、畸胎瘤。前纵膈主 要有畸胎瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、胸腺增生等。中纵膈以支气管源性囊肿、淋巴管瘤、畸胎瘤为主。后 纵膈肿瘤主要为神经源性肿瘤、支气管囊肿。结论 小儿纵膈肿瘤类型多样，手术切除效果良好。恶性 肿瘤发生率较高，以神经源性为主,联合治疗是恶性肿瘤的标准治疗方案。 【关键词】纵膈肿瘤 诊断治疗经验 肺缺如的临床表现及诊断 浙江大学医学院附属儿童医院 孙柏平 【摘要】目的 探讨肺缺如的临床表现，诊断及治疗。方法 收集本院1994-20 11年收治的肺缺如患 儿6例，以及通过中国知网发表的有关肺缺如文章报道20例，统计患者的症状、体征、各辅助检查表现、 合并畸形、缺如类型等，比较小儿与成人临床表现、合并畸形以及缺如类型之间差别。结果 24例为单 侧肺缺如，2例肺叶缺如。男女发病率无差异，左侧肺缺如明显多于右侧。小儿合并其它畸形多于成人， 合并畸形主要为心血管系统、骨骼系统、消化系统等，胸部CT及气道重建诊断价值大。婴幼儿期因合并 其它畸形死亡多,单纯肺缺如无症状者寿命可能和正常人相同。结论 肺缺如常合并其它系统系畸，临床 表现主要取决于合并畸形的类型及严重程度，诊断主要依赖影像学检查，治疗合并其它畸形不是手术禁 忌，合并先心尽量早期治疗。 【关键词】肺缺如 临床表现 诊断 婴儿巨大胸腺增生一例报道及文献复习 浙江大学医学院附属儿童医院 谭 征 李建华 张泽伟 舒 强 巨大胸腺增生 （Massive Thymic Hyperplasia,MTH ）是一类非常罕见的疾病，少于50例的病例曾被报 道。本文报告1例9月龄的女婴巨大胸腺增生，结合文献复习对该病变的临床特点、诊断、治疗及鉴别诊 断进行探讨。 病例资料 患儿，女，9月，8kg 。因 “发热伴气促7天”入院。体检T38.5℃，呼吸略促，R32次/分，左侧呼吸音 减低。实验室检查白细胞10.3 ×109/L ，中性粒细胞7.8%，淋巴细胞81.6% 。胸部平片提示左胸巨大占位性 病变。CT，MRI提示左前纵隔巨大占位性病变，密度均匀，左上肺压迫不张。在B超引导下行经皮穿刺针 组织活检，病理报告提示可见小片胸腺组织，不排除胸腺瘤或胸腺增生可能。给予泼尼松2mg/kg诊断性 79 · · 治疗2周，复查胸部平片未见肿块缩小征象。患儿在全麻下经左胸后外侧切口行 “纵隔肿块切除术”，术 中见巨大胸腺样组织，占据左侧胸腔，上至胸膜顶，下至膈肌，包膜完整，内成分叶状，质地均匀。左 上肺叶压迫不张，将肿块完整切除，保留右侧正常胸腺。肿块约17.5cm ×11cm ×5cm大小，重约200g 。病 理报告提示良性巨大胸腺增生。术后9天出院，恢复良好，无明显并发症。术后1月复查胸片正常。 讨论 巨大胸腺增生 （Massive Thymic Hyperplasia,MTH ）是一类非常罕见的疾病，少于50例的病例曾被报 道。胸腺增生可分为2类 （1）真性增生包括腺体大小和重量的增加 （2 ）淋巴增生仅淋巴细胞的增生， 这种类型常伴随有Gravis症。胸腺的大小与重量随年龄增长有明显变化。在新生儿时约10- 15g ，以后随 年龄增长而逐渐增大，至青春期为最大，重达30-40g ，青春期后胸腺开始退化。正常胸腺在1-3岁时重约 23-55g ±13g，大约占自身体重的0.19%—0.75%左右，相对于我们的这例病例，其约占体重的2.5% 。 MTH可被定义于以下： （1）在胸部平片上腺体的投影应超过心影。 （2 ）胸腺重量应是相应年龄正 常胸腺重量的几倍。 （3 ）胸腺的重量应超过体重的2% 。 MTH常见于1-15岁的患儿，其中1岁及以下更为好发。