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内耳畸形个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

张某，男，5岁，汉族，体重18kg，身高110cm。因“双耳听力下降3年余，言语发育迟缓1年”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史。父母非近亲结婚，家族中无类似听力障碍患者。既往体健，无手术、外伤史，无药物过敏史。

（二）病情发展

患儿3年前（2岁时），家长发现其对周围声音反应迟钝，呼唤时无明显应答，看电视时音量调至很大。当时未予特殊处理。1年前，患儿言语发育明显落后于同龄儿童，仅能说简单单字，如“爸”“妈”，无法说完整句子，遂来我院就诊。

（三）检查数据

听力检查：纯音测听显示双耳重度感音神经性听力损失，右耳平均听阈85dBHL，左耳平均听阈90dBHL。声导抗检查示双耳A型鼓室图，镫骨肌反射未引出。耳声发射检查双耳未通过。

影像学检查：颞骨高分辨率CT显示双侧内耳畸形，右侧为Mondini畸形，表现为耳蜗仅1.5圈，前庭扩大；左侧为Michel畸形，耳蜗及前庭未发育。

其他检查：血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能等均正常。

二、护理问题与诊断

（一）听力障碍

与双侧内耳畸形导致双耳重度感音神经性听力损失有关。患者双耳平均听阈分别为85dBHL（右耳）和90dBHL（左耳），对周围声音反应迟钝，无法正常感知日常交流声音。

（二）言语沟通障碍

与听力障碍导致言语输入不足、言语发育迟缓有关。患者仅能说简单单字，无法说完整句子，不能与他人进行有效的言语交流。

（三）家长焦虑

与患儿病情严重、治疗效果不确定及担心预后有关。家长因孩子长期听力问题和言语发育迟缓，表现出明显的焦虑情绪，频繁向医护人员询问病情及治疗方案。

（四）潜在并发症：助听器佩戴不适

患者首次佩戴助听器，可能出现耳部疼痛、瘙痒、异物感等不适症状，影响助听器的佩戴和使用效果。

（五）知识缺乏

家长对疾病的相关知识、听力康复训练方法及言语训练技巧了解不足，不利于患儿的家庭康复护理。

三、护理计划与目标

（一）针对听力障碍

计划：入院1周内协助医生为患者进行助听器验配，指导患者及家长正确佩戴和保养助听器；从入院第2周开始，每周进行3次听力康复训练，每次40分钟。

目标：3个月后患者对60dBHL以上的声音有明显反应，能辨别常见的声音，如电话铃声、敲门声等。

（二）针对言语沟通障碍

计划：每周进行3次言语训练，每次30分钟，由专业言语治疗师指导，同时教会家长家庭言语训练方法，让家长在家中配合训练。

目标：6个月后患者能说5-8个字的短句，能表达自己的基本需求，如“我要喝水”“我饿了”等。

（三）针对家长焦虑

计划：入院3天内与家长进行首次深入沟通，详细讲解疾病相关知识、治疗方案及预后情况；之后每周与家长沟通1次，了解其心理状态，及时解答疑问，提供心理支持。

目标：1周后家长焦虑评分（采用焦虑自评量表SAS）降低，焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗和护理。

（四）针对潜在并发症：助听器佩戴不适

计划：佩戴助听器后密切观察患者反应，每天询问患者耳部感受；指导家长正确佩戴方法，避免过度压迫耳部；如出现不适，及时报告医生处理。

目标：患者佩戴助听器期间无明显不适症状，能适应助听器的存在，顺利进行听力康复训练。

（五）针对知识缺乏

计划：入院后第1天为家长发放疾病知识手册，第3天组织专题讲座，讲解疾病知识、听力康复训练及言语训练方法；每周进行1次家庭护理指导，解答家长在护理过程中遇到的问题。

目标：2周后家长能正确描述疾病的相关知识，掌握基本的听力康复训练和言语训练方法，能在家中为患儿进行有效的康复护理。

四、护理过程与干预措施

（一）听力障碍的护理干预

助听器验配与指导：入院第3天，协助听力师为患者进行助听器验配，根据听力检查结果选择适合的助听器型号。验配完成后，详细指导家长佩戴方法：将助听器耳塞轻轻放入外耳道，调整至舒适位置，确保稳固不脱落。同时讲解助听器的保养方法，如每天清洁耳塞，避免受潮、碰撞，定期更换电池等。告知家长如助听器出现故障，及时联系医护人员或听力师处理。

听力康复训练：从入院第7天开始进行听力康复训练。

（1）声音定位训练：在训练室不同位置放置发声玩具，如会叫的小狗、会响的铃铛等，发出声音后引导患者转头寻找声源。初始时声音较大（80dBHL），患者能较快找到；逐渐降低声音至60dBHL，患者需要更多时间辨别和寻找，通过反复训练提高其对声音方向的感知能力。训练过程中，记录患者每次找到声源的时间，第1周平均时间为15秒，第2周缩短至8秒，第3周为5秒。

（2）听觉记忆训练：说出简单的词语