中国临床肿瘤学会(CSCO)多源浅表性基底细胞癌诊疗指南2025.docxVIP

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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)多源浅表性基底细胞癌诊疗指南2025

一、多源浅表性基底细胞癌概述

1.多源浅表性基底细胞癌的定义

多源浅表性基底细胞癌(MultiplePrimarySuperficialBasalCellCarcinoma,MPSBCC)是一种常见的皮肤癌,其特点在于同一患者身上出现两个或两个以上独立的、形态学相似的基底细胞癌(BCC)病灶。这种多灶性肿瘤在临床上并不少见,据统计,约10%至20%的基底细胞癌患者存在多源性的肿瘤。MPSBCC的发病原因可能与多种因素相关,包括紫外线暴露、遗传因素、免疫抑制状态等。

研究表明,MPSBCC的发病率在近年有上升的趋势,可能与全球范围内皮肤癌发病率的增加有关。在西方国家,基底细胞癌的发病率已经超过了鳞状细胞癌,成为最常见的皮肤癌类型。MPSBCC的发病率在不同年龄段和性别之间存在差异,50岁以上的人群更为多见,男性患者的发病率略高于女性。值得注意的是,MPSBCC的发生可能与既往接受过放疗或化疗病史的患者有关,这些患者由于治疗过程中对皮肤屏障的破坏,增加了肿瘤发生的风险。

MPSBCC的病理特征表现为多个独立分布的基底细胞癌病灶,这些病灶在组织学上具有相似的形态学特征,如基底样细胞团块、核分裂象和侵袭性生长方式。临床表现为皮肤表面出现多个隆起性或扁平性结节,颜色可能为肤色、浅棕色或红色,边界不清,表面可能伴有溃疡。在实际临床工作中,一个典型的案例是一个70岁的男性患者,他先后在面部、颈部和肩部发现多个基底细胞癌病灶,这些病灶在形态学上完全一致,经过病理学检查证实为MPSBCC。

在诊断MPSBCC时,医生通常会根据患者的临床症状、病史和皮肤检查结果进行初步判断,结合皮肤镜检查、组织病理学检查等手段进行确诊。对于MPSBCC的治疗,包括手术治疗、放射治疗、药物治疗等多种方法,治疗方案的制定需综合考虑患者的具体情况和肿瘤的特征。由于MPSBCC的多样性,治疗过程中需要密切监测患者的病情变化,及时调整治疗方案。

2.多源浅表性基底细胞癌的流行病学特点

(1)多源浅表性基底细胞癌(MPSBCC)在全球范围内均有发病,且发病率呈现上升趋势。据调查,基底细胞癌是皮肤癌中最常见的类型,其中约10%至20%的患者存在多灶性病变。这一比例在不同国家和地区之间存在差异,可能与当地紫外线暴露水平、生活习惯以及医疗保健水平有关。

(2)MPSBCC的发病率在不同年龄组和性别上存在显著差异。通常,50岁以上的人群更易发生MPSBCC,随着年龄的增长,皮肤老化及免疫功能下降等因素可能导致肿瘤的发生。此外,男性患者的发病率普遍高于女性,这可能与男性更频繁的户外活动以及皮肤暴露程度较高有关。

(3)MPSBCC的发病与多种环境因素和遗传因素密切相关。长期暴露于紫外线辐射、化学物质以及放射性物质等因素都可能增加MPSBCC的发病风险。此外,遗传因素如家族史、遗传性皮肤病等也可能导致MPSBCC的发生。近年来,随着分子生物学研究的深入,越来越多的研究发现,MPSBCC的发生与多个基因突变和信号通路异常有关。

3.多源浅表性基底细胞癌的病理生理学

(1)多源浅表性基底细胞癌(MPSBCC)的病理生理学研究表明,这种肿瘤的发生与皮肤中基底细胞的异常增殖和分化密切相关。基底细胞癌起源于皮肤基底层的基底细胞,这些细胞在正常情况下负责维持皮肤的屏障功能。然而,在MPSBCC患者中,基底细胞失去了正常的生长调控机制,导致无序增殖和分化。据统计,MPSBCC患者中约80%存在TP53基因突变,这是导致细胞凋亡和DNA修复功能障碍的关键基因。例如,一位65岁的女性患者,她的MPSBCC肿瘤中TP53基因突变率高达90%,这表明基因突变在MPSBCC的发生发展中起着至关重要的作用。

(2)除了基因突变,其他分子和细胞生物学机制也在MPSBCC的病理生理学中扮演重要角色。例如,EGFR(表皮生长因子受体)和PDGFRA(血小板衍生生长因子受体α)等信号通路的异常激活与MPSBCC的发生密切相关。研究表明,EGFR和PDGFRA的突变率在MPSBCC患者中分别达到40%和30%。这些信号通路的异常激活导致细胞增殖和血管生成增加,从而促进肿瘤的生长和侵袭。在一项针对MPSBCC患者的研究中,通过对肿瘤组织进行免疫组化分析,发现EGFR和PDGFRA阳性表达的患者预后较差,生存时间明显缩短。

(3)MPSBCC的病理生理学还涉及到肿瘤微环境(TME)的改变。TME是指肿瘤细胞周围的所有细胞成分,包括免疫细胞、基质细胞和细胞外基质。在MPSBCC中,TME的改变可能有助于肿瘤细胞的生存、增殖和转移。例如,肿瘤相关巨噬细胞(TAMs)在MPSBCC的TME中起着

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