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中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性淋巴上皮癌诊疗指南2025

一、总论

1.转移性淋巴上皮癌的定义与分类

转移性淋巴上皮癌是一种罕见的恶性肿瘤，起源于淋巴上皮组织，主要表现为肿瘤细胞在淋巴上皮交界处形成。这种癌症的发病机制复杂，可能与病毒感染、免疫抑制、遗传因素等多种因素有关。肿瘤细胞可以通过淋巴系统或血液循环系统转移到身体其他部位，形成多发性转移灶，严重威胁患者的生命健康。

根据组织学来源和发病部位，转移性淋巴上皮癌可分为多种类型。最常见的类型包括鼻咽部淋巴上皮癌、头颈部淋巴上皮癌、肺部淋巴上皮癌等。鼻咽部淋巴上皮癌起源于鼻咽部的淋巴上皮组织，具有明显的地域性，多见于亚洲地区。头颈部淋巴上皮癌则起源于口腔、咽喉、鼻腔等部位，与吸烟、饮酒等因素密切相关。肺部淋巴上皮癌起源于肺部淋巴上皮组织，可能与肺部感染、慢性肺病等疾病有关。

根据肿瘤细胞的形态学和生物学特性，转移性淋巴上皮癌可分为不同亚型。其中，最具代表性的亚型为分化型淋巴上皮癌和未分化型淋巴上皮癌。分化型淋巴上皮癌的肿瘤细胞形态较为规则，分化程度较高，预后相对较好。而未分化型淋巴上皮癌的肿瘤细胞形态多样，分化程度低，恶性程度高，预后较差。此外，根据肿瘤细胞对免疫治疗的反应性，还可将转移性淋巴上皮癌分为免疫反应型和非免疫反应型。免疫反应型肿瘤细胞对免疫治疗敏感，治疗效果较好；而非免疫反应型肿瘤细胞对免疫治疗不敏感，治疗难度较大。

2.转移性淋巴上皮癌的流行病学特征

(1)转移性淋巴上皮癌在全球范围内的发病率相对较低，但不同地区存在显著差异。据世界卫生组织（WHO）统计，鼻咽部淋巴上皮癌在亚洲地区的发病率较高，尤其是在中国、东南亚和非洲的部分地区。例如，在中国，鼻咽癌的发病率约为11.9/10万，其中淋巴上皮癌占比较高。以广东省为例，鼻咽癌的发病率更是高达23.4/10万。

(2)转移性淋巴上皮癌的发病年龄多集中在40-70岁之间，男性患者略多于女性。据我国一项研究发现，男性患者与女性患者的比例约为1.2:1。此外，吸烟和饮酒是头颈部淋巴上皮癌的重要危险因素。据统计，吸烟者患头颈部淋巴上皮癌的风险是非吸烟者的3-4倍，饮酒者风险则增加2-3倍。

(3)转移性淋巴上皮癌的转移途径主要包括淋巴道转移和血行转移。淋巴道转移是常见的转移途径，肿瘤细胞首先侵犯附近的淋巴结，然后逐渐转移到远处淋巴结。血行转移则较少见，但一旦发生，往往预示着病情较为严重。以肺部淋巴上皮癌为例，其转移至肺外器官的概率约为10%-20%。在实际临床案例中，有患者因肺外转移而出现肝、骨等部位的疼痛症状。

3.转移性淋巴上皮癌的病理生理学基础

(1)转移性淋巴上皮癌的病理生理学基础涉及多个层面，包括肿瘤细胞的起源、生长、分化和转移等过程。肿瘤细胞起源于淋巴上皮组织，这种组织在正常情况下存在于人体的多个部位，如鼻腔、口腔、食道、肺等。淋巴上皮癌的发生可能与病毒感染、遗传因素、环境因素等多种因素有关。例如，EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）感染与鼻咽部淋巴上皮癌的发生密切相关，研究表明，EBV感染可以导致细胞周期调控异常、细胞凋亡受阻和肿瘤相关基因的激活。

(2)在病理生理学上，转移性淋巴上皮癌的肿瘤细胞具有高度侵袭性和转移能力。这些肿瘤细胞能够通过多种机制突破正常组织的屏障，进入淋巴管或血管系统，从而实现远处转移。在转移过程中，肿瘤细胞可能经历以下步骤：首先，肿瘤细胞通过分泌蛋白酶等物质降解周围组织，形成侵入通道；其次，肿瘤细胞与基底膜相互作用，通过细胞表面的整合素等分子黏附于基底膜；接着，肿瘤细胞通过释放细胞外基质蛋白酶，如金属基质蛋白酶（matrixmetalloproteinases，MMPs），降解细胞外基质，从而进入淋巴管或血管；最后，肿瘤细胞在远处组织形成转移灶，并继续生长、侵袭和转移。

(3)转移性淋巴上皮癌的病理生理学基础还涉及肿瘤微环境（tumormicroenvironment，TME）的改变。TME是由肿瘤细胞、免疫细胞、血管内皮细胞、细胞外基质等多种成分组成的复杂网络。在TME中，肿瘤细胞与免疫细胞之间的相互作用对于肿瘤的发生、发展和转移至关重要。例如，肿瘤细胞可以通过释放免疫抑制因子，如PD-L1，抑制T细胞的活性，从而逃避免疫监视。此外，TME中的血管生成和细胞外基质的重塑也对肿瘤细胞的生长和转移起到重要作用。这些复杂的相互作用共同构成了转移性淋巴上皮癌的病理生理学基础，为临床治疗提供了新的思路和靶点。

二、诊断

1.临床表现与病史采集

(1)转移性淋巴上皮癌的临床表现多样，主要包括局部症状和全身症状。局部症状主要表现为原发肿瘤所在部位的疼痛、肿胀、出血、溃疡等。例如，鼻咽部淋巴上皮癌患者可能出现鼻塞、鼻涕