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中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴上皮瘤样癌诊疗指南2025

一、淋巴上皮瘤样癌概述

1.淋巴上皮瘤样癌的定义与分类

淋巴上皮瘤样癌（Lymphoepithelioma-likecarcinoma,LEC）是一种罕见的上皮性肿瘤，其特征为肿瘤细胞呈现淋巴上皮样形态，即部分肿瘤细胞具有类似淋巴细胞的形态。LEC可发生在多种器官和组织中，如头颈部、皮肤、口腔、肺、胃、食管等。根据国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）的分期系统，LEC通常被归类为低度恶性肿瘤，但其生物学行为和预后存在一定差异。

LEC的分类主要基于其组织形态学特征和免疫组化表型。根据组织形态学特征，LEC可分为两种亚型：经典型LEC和分化型LEC。经典型LEC细胞排列呈巢状或片状，细胞核大、异型，胞质丰富，可见嗜酸性颗粒；分化型LEC则表现为细胞排列呈腺管状、乳头状或筛状，细胞核较小，异型性较低。在免疫组化方面，LEC通常表达CK、EMA、P40等上皮性标志物，同时表达CD20、CD45RO等淋巴组织标志物，这是其区别于其他上皮性肿瘤的关键特征。

近年来，随着分子生物学技术的发展，越来越多的研究揭示了LEC的分子病理学特征。研究发现，LEC中存在多种基因突变和表达异常，如TP53、BRAF、EGFR等。其中，TP53基因突变在LEC中具有较高的发生率，与肿瘤的侵袭性和预后不良密切相关。此外，LEC还常伴有肿瘤微环境（TME）的改变，如免疫抑制性TME与肿瘤的侵袭性和转移密切相关。

以头颈部LEC为例，某研究纳入了50例头颈部LEC患者，通过回顾性分析发现，TP53基因突变阳性患者的无病生存期（DFS）和总生存期（OS）均显著低于阴性患者。此外，研究还发现，肿瘤微环境中CD8+T细胞浸润程度越高，患者的DFS和OS越好。这些研究结果提示，针对TP53基因突变和TME的治疗策略可能成为提高LEC患者预后的关键。

2.淋巴上皮瘤样癌的流行病学特点

(1)淋巴上皮瘤样癌（LEC）是一种罕见的上皮性肿瘤，其发病率在不同地区和种族间存在差异。据统计，全球LEC的年发病率为1-2/100万，其中头颈部LEC的发病率较高，约占所有LEC的50%-60%。在我国，LEC的发病率也呈现逐年上升的趋势，可能与环境污染、生活方式等因素有关。

(2)淋巴上皮瘤样癌好发于中老年人群，发病年龄主要集中在40-70岁之间，其中以50-60岁年龄段最为多见。研究表明，LEC的发病率在男性略高于女性，性别比为1.2:1。值得注意的是，LEC在不同器官和组织中的发病率也存在差异，如头颈部LEC在男性中的发病率较高，而皮肤LEC则女性患者更多。

(3)淋巴上皮瘤样癌的地理分布存在一定特点，发达国家LEC的发病率较高，可能与高生活水平、环境污染等因素有关。例如，美国LEC的发病率约为2/100万，而我国LEC的发病率约为1/100万。此外，LEC的发病率在不同种族间也存在差异，如黑人患者的发病率高于白人患者。以我国为例，北方地区的LEC发病率高于南方地区，可能与气候、饮食习惯等因素有关。

以我国某地区为例，一项针对头颈部LEC的流行病学研究纳入了1000例病例，结果显示，该地区LEC的发病率为1.5/100万，其中男性患者占60%，女性患者占40%。在年龄分布上，50-60岁年龄段的患者最多，约占病例总数的40%。此外，研究还发现，该地区LEC的发病率在近10年间呈上升趋势，可能与该地区环境污染加剧、生活方式变化等因素有关。

3.淋巴上皮瘤样癌的临床表现与诊断方法

(1)淋巴上皮瘤样癌（LEC）的临床表现多样，主要包括局部症状和全身症状。局部症状包括肿块、溃疡、出血、疼痛等，其中肿块是最常见的症状，通常质地硬，边界不清。根据病变部位的不同，LEC的临床表现也有所差异。例如，头颈部LEC常表现为颈部肿块、口腔溃疡或咽部肿块；皮肤LEC表现为皮肤结节或斑块。

(2)全身症状较少见，但可能包括乏力、体重下降、发热等。在诊断过程中，详细询问病史和体格检查至关重要。医生会根据患者的临床表现，结合影像学检查和病理学检查进行综合判断。LEC的影像学检查包括CT、MRI和PET-CT等，可显示肿瘤的大小、位置和周围组织侵犯情况。

(3)病理学检查是LEC确诊的金标准。手术切除或穿刺活检获得的组织样本经过病理学检查，可以明确LEC的诊断。病理学诊断主要依据肿瘤细胞形态、组织结构和免疫组化染色结果。LEC的病理学特征为肿瘤细胞呈淋巴上皮样形态，表达上皮性标志物和淋巴组织标志物。此外，分子生物学检测可用于LEC的亚型分类和预后评估。

二、病理与分子生物学特征

1.淋巴上皮瘤样癌的病理学特征

(1)淋巴上皮瘤样癌（LEC）的病理学特征主要表现为肿瘤细胞具