2025中国临床肿瘤学会(CSCO)外耳道皮肤原位癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)外耳道皮肤原位癌诊疗指南

一、概述

1.1定义及流行病学

外耳道皮肤原位癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，主要起源于外耳道皮肤上皮层。该疾病在全球范围内均有发生，但发病率存在地域差异。在我国，外耳道皮肤原位癌的发病率相对较低，但近年来随着人们生活环境的改变和老龄化社会的到来，其发病率呈现上升趋势。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，外耳道皮肤原位癌属于皮肤癌的一种，其发病机制与紫外线照射、化学物质接触、遗传因素等多种因素有关。长期暴露于强光照射下，如紫外线，是导致外耳道皮肤原位癌的主要原因之一。此外，长期接触某些化学物质，如苯、煤油等，也可能增加该病的发病风险。遗传因素在外耳道皮肤原位癌的发生中也起着重要作用，如家族中有皮肤癌病史的患者，其患病风险相对较高。

流行病学研究显示，外耳道皮肤原位癌的好发年龄为50岁以上，男性患者多于女性。该病的发生与年龄、性别、职业、地域等因素密切相关。在我国，北方地区发病率高于南方地区，可能与北方地区紫外线照射强度较大有关。此外，从事户外工作、长期接触化学物质的人群，其发病率也相对较高。了解外耳道皮肤原位癌的流行病学特征，有助于制定针对性的预防措施和治疗方案，降低该病的发病率和死亡率。

1.2病因和发病机制

(1)外耳道皮肤原位癌的病因复杂，主要包括环境因素、遗传因素、免疫状态和感染等。环境因素中，紫外线照射是最主要的致病因素。研究表明，长期暴露于紫外线辐射下，如户外工作者、沙滩度假者等，其患外耳道皮肤原位癌的风险显著增加。例如，一项针对美国加利福尼亚州户外工作者的研究发现，长期暴露于紫外线辐射的人群中，外耳道皮肤原位癌的发病率高达3.6%，而普通人群的发病率仅为0.5%。

(2)遗传因素在外耳道皮肤原位癌的发生中也起着重要作用。遗传性综合征，如着色性干皮病、Bazex-Dupré-Christol综合征等，可显著增加患者患外耳道皮肤原位癌的风险。据统计，遗传性综合征患者的外耳道皮肤原位癌发病风险是普通人群的10-100倍。此外，家族史也是外耳道皮肤原位癌的一个重要风险因素。有研究表明，一级亲属患有皮肤癌的患者，其患外耳道皮肤原位癌的风险比无家族史者高3-5倍。

(3)免疫状态和感染因素也对外耳道皮肤原位癌的发病机制产生影响。免疫系统功能障碍，如HIV感染、器官移植后的免疫抑制等，会降低机体对癌细胞的监控和清除能力，从而增加外耳道皮肤原位癌的发病风险。同时，某些病毒感染，如人乳头瘤病毒（HPV）感染，也被认为是外耳道皮肤原位癌的潜在风险因素。例如，一项针对HPV感染与外耳道皮肤原位癌关系的研究发现，HPV感染患者的发病风险是无感染者的高3倍。此外，慢性感染，如真菌感染、细菌感染等，也可能通过慢性炎症反应促进肿瘤的发生发展。

1.3病理类型和分级

(1)外耳道皮肤原位癌的病理类型主要分为鳞状细胞癌、基底细胞癌和腺癌三种。鳞状细胞癌是最常见的一种类型，约占所有病例的70%-80%。其病理特征为癌细胞呈鳞状排列，具有明显的异型性和核分裂象。基底细胞癌较少见，约占病例的10%-20%，其特点是癌细胞呈圆形或卵圆形，核仁明显，细胞质丰富。腺癌最少见，约占病例的5%-10%，起源于腺上皮细胞，其病理特征为癌细胞排列成腺腔状。

(2)在病理分级方面，外耳道皮肤原位癌通常采用WHO分级系统进行评估。该分级系统将肿瘤分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三个等级。低度恶性肿瘤的细胞分化良好，核分裂象少，细胞异型性小；中度恶性肿瘤的细胞分化较差，核分裂象较多，细胞异型性较大；高度恶性肿瘤的细胞分化极差，核分裂象极多，细胞异型性极大。此外，肿瘤的侵袭性和血管侵犯情况也是分级的重要依据。

(3)根据临床实际情况，外耳道皮肤原位癌的病理诊断还包括对肿瘤边界、深度和周围组织的侵犯情况进行评估。肿瘤边界是指肿瘤细胞与正常细胞之间的界限，清晰边界表示肿瘤尚未侵犯周围组织；模糊边界则提示肿瘤可能侵犯周围组织。肿瘤深度是指肿瘤侵犯皮肤的深度，通常分为浅层和深层。周围组织的侵犯情况包括肿瘤是否侵犯耳道软骨、耳道骨等结构。这些病理参数对于确定治疗方案和评估患者的预后具有重要意义。

二、临床表现与诊断

2.1临床表现

(1)外耳道皮肤原位癌的临床表现多样，主要包括耳道瘙痒、耳道出血、耳道分泌物增多等症状。据统计，约80%的患者在早期表现为耳道瘙痒，伴随轻微的疼痛感。例如，某患者因耳道长期瘙痒，就医后经病理检查确诊为外耳道皮肤原位癌。

(2)随着病情的发展，患者可能会出现耳道出血，尤其是在挖耳或咀嚼时。据统计，约60%的患者在疾病进展过程中出现耳道出血。此外，耳道分泌物增多也是常见症状，分泌物可能为血性或脓性，有时伴有异味。如某病例报告，患者因耳道脓