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梅尼埃病诊断和治疗指南(全文)

梅尼埃病是一种以膜迷路积水为病理特征的内耳疾病，主要表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。其诊断需结合临床症状、听力学及前庭功能检查，并排除其他类似疾病；治疗则需根据病情阶段采取个体化方案，目标为控制眩晕发作、保护听力、改善生活质量。

一、诊断标准

梅尼埃病的诊断需满足以下核心条件，同时结合辅助检查结果综合判断：

（一）临床症状

1.眩晕发作：至少2次自发性旋转性眩晕发作，每次持续20分钟至12小时。眩晕发作时可伴恶心、呕吐等自主神经症状，但无意识丧失。

2.听力下降：患耳存在波动性、渐进性听力下降，早期以低频（0.25-1kHz）纯音听阈升高为主，随病情进展可波及中高频。需通过纯音测听证实，至少1次检查显示患耳0.25、0.5、1kHz平均听阈（PTA）较基线提高≥15dB或出现可重复性听力波动（相邻两次检查同一频率听阈差值≥15dB）。

3.耳鸣和（或）耳闷胀感：发作期耳鸣加重，多为低频嗡嗡声；耳闷胀感可与眩晕、听力下降伴随出现，间歇期可能减轻或消失。

（二）辅助检查

1.听力学检查：纯音测听是评估听力损伤的核心手段，需至少进行2次（发作期与间歇期）以观察波动性特征。耳蜗电图（EcochG）可检测内淋巴积水，SP/AP比值≥0.45提示存在膜迷路积水（敏感性约70%）。

2.前庭功能检查：视频头脉冲试验（vHIT）可评估半规管功能，患侧增益降低（0.8）提示前庭损伤；冷热试验（calorictest）显示患侧半规管轻瘫（CP25%）支持周围性前庭病变。前庭自旋转试验（VAT）可检测中枢对前庭信号的整合能力，梅尼埃病患者多表现为正常或轻度异常。

3.影像学检查：颞骨CT可排除中耳畸形、胆脂瘤等结构异常；内耳钆增强MRI（3T）可显示内淋巴积水（患侧耳蜗或前庭淋巴间隙高信号），敏感性约80%，主要用于鉴别诊断（如听神经瘤）。

（三）排除标准

需排除以下疾病：

-前庭性偏头痛：眩晕可伴头痛、畏光/声，持续时间多4小时，无波动性听力下降；

-突发性聋：突发单侧听力下降（多为中高频），眩晕持续时间短（24小时），无反复发作特征；

-前庭阵发症：短暂性眩晕（数秒至数分钟），与体位无关，卡马西平治疗有效；

-听神经瘤：进行性听力下降（以高频为主），伴耳鸣、面瘫，MRI可见桥小脑角占位；

-良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：眩晕由头位变化诱发，持续时间1分钟，Dix-Hallpike或Roll试验阳性。

二、治疗原则与方案

治疗需根据眩晕发作频率、听力损伤程度及患者生活质量综合制定，分为急性期对症治疗与发作间期预防治疗。

（一）急性期治疗（眩晕发作期）

目标为快速控制眩晕、缓解恶心呕吐，避免过度镇静影响前庭代偿。

1.前庭抑制剂：首选抗组胺药（如茶苯海明50-100mg口服，每6-8小时1次）或苯二氮?类（如地西泮2.5-5mg口服，每日2-3次），仅用于发作初期（72小时），避免长期使用（3天）以防抑制前庭功能恢复。

2.止吐与补液：严重呕吐者可肌内注射甲氧氯普胺10mg，或静脉输注葡萄糖盐水（500-1000ml）纠正电解质紊乱。

3.糖皮质激素：伴听力显著下降者可短期口服泼尼松（1mg/kg/d，最大60mg/d，连用5-7天），可能减轻内耳炎症反应。

（二）发作间期治疗（预防眩晕复发）

1.生活方式干预：

-低盐饮食（每日氯化钠摄入2g），减少咖啡因（咖啡、茶、可乐）、酒精及高糖食物摄入；

-规律作息，避免压力过大或睡眠不足；

-发作频繁者需避免驾驶、高空作业等危险行为。

2.药物治疗：

-利尿剂：首选保钾利尿剂（如氢氯噻嗪25mg+氨苯蝶啶50mg，每日1-2次），通过减少内淋巴生成降低膜迷路压力。需监测血钾（每3个月1次），避免低钾血症（发生率约15%）。疗程通常3-6个月，有效者可延长至1年。

-倍他司汀：作为H3受体拮抗剂，可改善内耳微循环，推荐剂量24-48mg/d（分2-3次口服），疗程≥3个月。研究显示，长期使用（6个月）可降低眩晕发作频率约50%。

3.鼓室药物注射：适用于药物治疗无效（眩晕发作≥4次/月）或不能耐受全身用药者。

-庆大霉素：通过化学性迷路切除抑制前庭功能，常用剂量40mg/ml，每次注射0.3-0.5ml（总量≤20mg），每周1次，直至眩晕控制（平均3次）。需严格监测听力，约10-20%患者可能出现不可逆听力下降（高频为主）。

-地塞米松：通过抗炎减轻膜迷路积水，剂量10-20mg/ml，每次注