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结节性脂膜炎诊疗指南

结节性脂膜炎是一种以脂肪组织小叶性炎症为主要病理特征的自身免疫性疾病，可累及皮肤及多系统器官，临床表现多样且易复发。本病好发于30-50岁女性，男女比例约1:3-1:6，部分患者可因感染、药物、创伤或自身免疫异常诱发。以下从临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则及随访管理等方面进行系统阐述。

临床表现

结节性脂膜炎的临床表现分为皮肤型与系统型，部分患者可由皮肤型进展为系统型，或两者同时存在。

皮肤型表现：典型症状为成批出现的皮下结节，直径1-10cm不等，好发于下肢（尤其小腿伸侧）、臀部，亦可累及上肢、躯干，偶见于面部。结节初期质地较硬，表面皮肤呈红色或淡红色，伴明显压痛或自发痛；随病程进展，结节中心可发生坏死、液化，形成“油状”分泌物（脂膜炎特有的“液化性脂膜炎”表现），但极少破溃；后期结节逐渐消退，局部遗留色素沉着或凹陷性瘢痕。约60%-80%患者伴发热，多为弛张热或不规则热，体温38-40℃，发热与结节出现同步或提前1-2天，结节消退后体温逐渐降至正常。部分患者可伴关节痛（以膝、踝关节为主）、肌痛，偶见口腔或外阴溃疡。

系统型表现：当炎症累及内脏脂肪组织时，可出现多系统受累症状，病情较重且预后较差。

-消化系统：最常见，约40%-50%患者出现。表现为腹痛（以脐周或右下腹为主，呈持续性钝痛或绞痛）、恶心、呕吐、腹泻或便秘；累及肠系膜脂肪时可触及腹部包块，严重者因脂肪坏死导致肠穿孔、腹膜炎；肝脏受累时出现肝大、肝功能异常（ALT、AST升高，γ-GT升高），偶见黄疸；胰腺受累罕见，可伴血淀粉酶升高。

-呼吸系统：约15%-20%患者出现。表现为胸痛、咳嗽、活动后气促，严重者出现呼吸困难；肺实质受累时CT可见双肺多发结节或斑片影，胸膜受累时伴胸腔积液（多为渗出液）。

-神经系统：约5%-10%患者出现。表现为头痛、头晕、癫痫发作、肢体麻木或无力；中枢神经受累时可见脑膜刺激征、意识障碍，头颅MRI提示脑实质或脑膜强化病灶。

-肾脏：约5%患者出现。表现为蛋白尿（多为轻度）、血尿，偶见肾功能不全；肾活检可见肾间质脂肪组织炎症浸润。

-其他系统：心脏受累可出现心悸、胸痛，心电图提示ST-T改变；眼部受累可见葡萄膜炎、视网膜血管炎；骨髓受累可出现全血细胞减少。

辅助检查

实验室检查：

-血常规：急性期白细胞计数升高（以中性粒细胞为主），部分患者出现轻至中度贫血（正细胞正色素性），血小板计数多正常。

-炎症指标：ESR（红细胞沉降率）显著增快（常＞50mm/h），CRP（C反应蛋白）升高，与疾病活动度相关。

-免疫指标：约30%-40%患者抗核抗体（ANA）低滴度阳性（多为斑点型），类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）多阴性；部分患者补体C3、C4降低，免疫球蛋白IgG、IgM升高。

-其他：系统受累时出现肝酶升高（ALT、AST、γ-GT）、血淀粉酶升高（胰腺受累）、肌酸激酶（CK）升高（肌炎）、尿蛋白阳性（肾脏受累）。

影像学检查：

-皮肤超声：皮下脂肪层可见低回声结节，边界不清，内部血流信号增多；部分结节中心可见液性暗区（坏死液化）。

-腹部超声/CT：腹腔或肠系膜脂肪组织增厚、密度不均，可见多发结节状低密度影；肝脏受累时肝内可见边界不清的低密度灶。

-胸部CT：双肺散在结节或斑片影，胸膜增厚或胸腔积液；纵隔或心包脂肪受累时可见脂肪间隙模糊。

-MRI：对脂肪组织炎症敏感，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，压脂序列呈高信号，可清晰显示皮下、腹腔及内脏脂肪的炎症范围。

-PET-CT：活动期病灶呈FDG高摄取，有助于评估全身受累范围及监测疗效。

组织病理学检查：是诊断的金标准，需取完整皮下结节（包括脂肪层）进行病理活检。典型病理分为三期：

-急性期（坏死期）：发病1-2周，脂肪细胞变性、坏死，胞浆内出现空泡，细胞核固缩、碎裂；小叶内可见大量中性粒细胞浸润，伴少量淋巴细胞、单核细胞；血管扩张、充血，内皮细胞肿胀。

-亚急性期（肉芽肿期）：发病2-4周，中性粒细胞减少，组织细胞、多核巨细胞（“脂母细胞”）增多，可见吞噬脂质的泡沫细胞（“Minkowski细胞”）；部分区域出现纤维化。

-慢性期（纤维化期）：发病4周后，脂肪细胞被纤维组织替代，小叶内大量胶原沉积，炎症细胞减少；可见残留的泡沫细胞及淋巴细胞。

诊断标准

目前国际上无统一诊断标准，临床多结合以下要点：

1.临床表现：反复发作的皮下结节（伴压痛、发热），或合并多系统受累症状（如腹痛、咳嗽、头痛等）。

2.组织病理学：脂肪小叶性炎症，可见中性粒细胞、组织细胞浸润及泡沫细胞，排除间隔性脂膜炎（如结节性红斑）、血管炎或肿