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中国临床肿瘤学会csco+淋巴瘤诊疗指南2025

中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南2025基于近年淋巴瘤领域的突破性研究进展、新药获批数据及多中心真实世界实践经验修订，涵盖非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）主要亚型，聚焦精准诊断、分层治疗及全程管理，强调多学科协作（MDT）与患者生活质量优化。

一、诊断与分型标准

（一）病理诊断核心路径

1.形态学与免疫组化（IHC）：所有疑似淋巴瘤病例需经2名以上病理专家复核，重点关注关键标志物：如CD20（B细胞）、CD3（T细胞）、CD10/BCL6/MUM1（DLBCL亚型区分）、ALK（ALCL）、PD-1/CD21（AITL）等。新增CD19、CD22在B细胞淋巴瘤中的常规检测，为CAR-T治疗提供靶点依据。

2.流式细胞术（FCM）：推荐采用8色及以上多参数FCM，重点检测克隆性（如κ/λ轻链限制性表达）、异常抗原表达（如CD5+B细胞提示MCL或CLL/SLL），同时增加胞内抗原（如CyclinD1）检测以辅助MCL诊断。

3.分子遗传学检测：

-必检项目：BCL2/BCL6/MYC重排（双打击/三打击DLBCL）、t(11;14)(q13;q32)（MCL）、t(14;18)(q32;q21)（FL）、EBV-EBER（NK/T细胞淋巴瘤、部分DLBCL）。

-可选项目：NGS检测驱动基因（如MYD88L265P、CD79B突变在WM；TP53突变在MCL；NOTCH1/2突变在T-ALL），以及微小残留病（MRD）监测（推荐多平台联合：FCM+PCR+NGS）。

（二）分期与疗效评估

1.分期系统：HL采用AnnArbor分期（2014修订版），NHL结合AnnArbor与Lugano标准（2014），强调PET-CT的核心地位（除惰性淋巴瘤及无法耐受FDG者）。

2.疗效评价：

-初治后评估：治疗结束后6-8周行PET-CT（Deauville评分≤3分定义为完全缓解[CR]）；

-复发监测：PET-CT联合血清LDH、β2微球蛋白及MRD检测（如DLBCL推荐每3个月检测循环肿瘤DNA[ctDNA]）；

-特殊亚型：FL推荐使用POD24（治疗后24个月内进展）作为高危指标；MCL采用MIPI（套细胞淋巴瘤国际预后指数）更新版（纳入TP53状态）。

二、主要亚型治疗策略

（一）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）

1.初治分层治疗：

-低危（IPI0-1分）：推荐R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）21天方案×6周期，老年患者（≥80岁）可减量化疗（如R-miniCHOP）；

-高危（IPI≥2分）：

-双打击/三打击淋巴瘤（DHL/THL）：优先推荐DA-EPOCH-R（剂量调整EPOCH+利妥昔单抗）或R-ACVBP（利妥昔单抗+多柔比星+环磷酰胺+长春地辛+博来霉素+泼尼松），缓解后考虑自体造血干细胞移植（ASCT）巩固；

-非DHL/THL高危：R-CHOP基础上联合新型药物（如奥妥珠单抗替代利妥昔单抗，或加用来那度胺[R2-CHOP]），证据等级由Ⅱ级提升至Ⅰ级（基于PHOENIX研究3年PFS改善12%）。

2.复发/难治（R/R）治疗：

-一线治疗后12个月内复发（POD24）：优先选择CAR-T细胞治疗（如阿基仑赛、瑞基奥仑赛），完全缓解率（CRR）可达58%-65%（基于ZUMA-1、JULIET研究中国人群数据）；

-二线化疗敏感者：ASCT仍为标准（2年OS50%-60%）；

-CAR-T治疗后复发：推荐双特异性抗体（如Glofitamab，ORR56%）或BCL2抑制剂（维奈克拉联合利妥昔单抗，适用于BCL2过表达者）。

（二）滤泡性淋巴瘤（FL）

1.初始治疗：

-无症状Ⅰ-Ⅱ期：推荐观察等待（WW），每3-6个月评估（基于PRIMA研究长期随访无生存劣势）；

-有症状或Ⅲ-Ⅳ期：

-低肿瘤负荷：单药利妥昔单抗（4周方案）或奥妥珠单抗（8周方案）；

-高肿瘤负荷：奥妥珠单抗联合苯达莫司汀（G-B）或来那度胺联合利妥昔单抗（R2），其中G-B方案因3年PFS优势（65%vsR-CHOP51%）升级为Ⅰ类推荐。

2.维持治疗：所有获得缓解的患者推荐奥妥珠单抗维持（每2个月1次×2年），可延长PFS24个月（基于GALLIUM研究）。

3.R/R治疗：

-无治疗间隔（TTFI）＞24个月：重复原方案；

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