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研究报告

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颌骨中枢性巨细胞病变多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、颌骨中枢性巨细胞病变概述

1.颌骨中枢性巨细胞病变的定义与分类

颌骨中枢性巨细胞病变（CentralOsteoclastomaoftheJaws，简称COJ）是一种罕见的良性肿瘤，起源于颌骨的骨组织，具有侵袭性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，COJ属于骨巨细胞瘤的一种特殊类型。该病变主要发生在20至40岁年龄段，男女发病率无显著差异。据统计，COJ在所有骨巨细胞瘤病例中约占2%-5%。病例报告中，COJ最常发生于上颌骨，其次是下颌骨和颅底。

COJ的病理学特征表现为肿瘤细胞由多核巨细胞和单核骨细胞组成。多核巨细胞是肿瘤的主要成分，其核数可达数十到数百个，形态各异。单核骨细胞则负责产生肿瘤的骨组织。在组织学上，COJ可分为三个亚型：典型型、侵袭型和恶性转化型。典型型COJ的预后相对较好，而侵袭型和恶性转化型COJ的侵袭性较强，预后较差。

临床表现为局部疼痛、肿胀、牙齿松动或移位，严重时可导致面部畸形。影像学检查，如X光片、CT和MRI，可显示颌骨内溶骨性破坏和边界不清的肿瘤边缘。例如，一例典型COJ患者，男性，28岁，主诉左上颌部肿胀伴疼痛3个月。CT检查发现左上颌骨内侧溶骨性破坏，边界不清，周围软组织肿胀。病理检查证实为COJ。治疗上，根据病变范围和患者具体情况，可选择手术切除、放射治疗或化学药物治疗。

2.颌骨中枢性巨细胞病变的流行病学特点

(1)颌骨中枢性巨细胞病变（COJ）是一种罕见的骨肿瘤，其发病率在全球范围内相对稳定，但地区差异较大。据统计，COJ在所有骨肿瘤中的发病率约为0.5%-1%，在颌骨肿瘤中的发病率约为2%-5%。COJ好发于20至40岁年龄段，男性略多于女性，但性别差异不显著。

(2)COJ的流行病学特点还体现在其发病部位上，上颌骨是COJ最常见的发病部位，其次是下颌骨和颅底。此外，COJ的发病可能与遗传因素、环境因素和局部刺激有关。例如，一些研究发现，COJ的发生可能与长期吸烟、辐射暴露或牙齿不恰当的修复有关。

(3)尽管COJ的发病率较低，但其诊断和治疗的及时性对患者的预后至关重要。由于COJ的临床表现缺乏特异性，容易与其他颌骨疾病混淆，导致误诊和漏诊。因此，提高临床医生对COJ的认识，加强流行病学调查，对于早期诊断和治疗具有重要意义。同时，通过流行病学研究和病例分析，有助于深入了解COJ的发病机制，为制定预防和治疗策略提供科学依据。

3.颌骨中枢性巨细胞病变的病因与发病机制

(1)颌骨中枢性巨细胞病变（COJ）的病因尚不完全明确，目前认为可能与多种因素有关。遗传因素被认为是COJ发病的一个重要原因，研究表明，某些遗传基因突变可能与COJ的发生有关。此外，环境因素如辐射暴露、吸烟等也可能增加COJ的发病风险。

(2)从发病机制来看，COJ的发生与骨巨细胞瘤的发病机制相似，涉及骨吸收与骨形成的失衡。多核巨细胞是COJ的主要细胞成分，它们通过分泌多种细胞因子和生长因子，如前列腺素E2（PGE2）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）等，促进骨吸收。同时，COJ中的单核骨细胞负责产生肿瘤的骨组织，这种动态平衡的破坏是COJ发展的关键。

(3)另外，细胞凋亡和免疫调节在COJ的发病机制中也发挥着重要作用。研究表明，COJ细胞中存在细胞凋亡抑制因子的表达异常，导致细胞凋亡受阻。同时，COJ患者的免疫状态也可能发生改变，如T细胞功能下降、B细胞过度活化等，这些因素可能共同参与COJ的发生和发展。因此，深入研究COJ的病因和发病机制，有助于开发新的治疗策略，提高患者的生存质量。

二、颌骨中枢性巨细胞病变的临床表现与诊断

1.颌骨中枢性巨细胞病变的临床症状

(1)颌骨中枢性巨细胞病变（COJ）的临床症状多样，主要包括局部疼痛、肿胀、牙齿松动或移位等。据统计，超过80%的COJ患者会出现疼痛症状，疼痛程度可轻可重，常为间歇性或持续性。例如，一例32岁女性患者，主诉右下颌部疼痛伴肿胀2个月，疼痛呈间歇性加剧，影响日常生活。

(2)肿胀是COJ的另一常见症状，约70%的患者会出现颌面部肿胀。肿胀程度不一，轻者仅表现为局部隆起，重者可导致面部变形。影像学检查常显示颌骨内溶骨性破坏，边界不清，周围软组织肿胀。一例45岁男性患者，因左上颌部肿胀就诊，CT检查发现左上颌骨内侧溶骨性破坏，边界不清，周围软组织明显肿胀。

(3)牙齿松动或移位也是COJ的临床表现之一，约占50%的患者会出现此症状。牙齿松动可能与肿瘤侵犯牙槽骨、牙周组织受损有关。一例28岁女性患者，因左上颌部疼痛、肿胀就诊，检查发现左上颌第一磨牙松动，牙周袋形成。此外，COJ患者还可能出现张口受限、吞咽困难等症状，严重影响生活质量