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皮肤科历年正高试题及答案

一、患者男性，72岁，因“躯干、四肢反复水疱伴瘙痒2月”就诊。2月前无明显诱因躯干出现散在黄豆至鸽蛋大小水疱，疱壁紧张，不易破溃，周围无明显红晕，尼氏征阴性。瘙痒明显，夜间加重。既往有高血压病史10年，规律服用氨氯地平，否认糖尿病、结核等病史。查体：躯干、四肢可见30-40处紧张性水疱，部分水疱破溃后形成糜烂面，表面覆少量浆液性痂皮；口腔黏膜未见水疱或糜烂。实验室检查：血常规示嗜酸性粒细胞计数1.2×10?/L（参考值0.02-0.52）；血清总IgE450IU/mL（参考值0-100）；直接免疫荧光（DIF）示表皮-真皮交界处IgG和C3呈线状沉积；间接免疫荧光（IIF）检测血清抗BP180抗体阳性（滴度1:320）；皮肤组织病理：表皮下水疱，疱内可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，真皮浅层血管周围嗜酸性粒细胞为主的炎细胞浸润。

1.该患者的最可能诊断是什么？诊断依据有哪些？

2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？鉴别要点是什么？

3.请制定详细的治疗方案（包括一线、二线治疗及辅助治疗）。

答案及解析：

1.最可能诊断为大疱性类天疱疮（BP）。诊断依据包括：①老年男性，符合BP好发于60岁以上人群的流行病学特征；②临床表现为紧张性水疱，尼氏征阴性，黏膜受累少（本例口腔黏膜未受累）；③组织病理显示表皮下水疱，疱内及真皮浅层以嗜酸性粒细胞浸润为主；④DIF示BMZ处IgG和C3线状沉积；⑤IIF检测到血清抗BP180抗体阳性（BP180为BP主要靶抗原）；⑥实验室检查提示嗜酸性粒细胞升高、IgE升高，符合BP常见的免疫异常表现。

2.需鉴别的疾病及鉴别要点：

①天疱疮：多表现为松弛性水疱，尼氏征阳性，黏膜受累常见（如口腔、外阴）；组织病理为表皮内水疱（棘层松解）；DIF示表皮细胞间IgG和C3沉积；IIF检测抗桥粒芯糖蛋白抗体（如Dsg1、Dsg3）阳性。

②线性IgA大疱病（LAD）：可发生于各年龄段，水疱多呈“串珠状”排列；DIF示BMZ处单纯IgA线状沉积；IIF检测抗LAD-1或BP180NC16A域IgA抗体阳性。

③获得性大疱性表皮松解症（EBA）：好发于易摩擦部位（手、足、肘膝），水疱破溃后易形成瘢痕和粟丘疹；组织病理为表皮下水疱，真皮浅层中性粒细胞浸润为主；DIF示BMZ处IgG线状沉积，盐裂皮肤IIF显示抗体结合于真皮侧（BP抗体多结合于表皮侧）；血清抗VII型胶原抗体阳性。

④疱疹样皮炎：多伴谷蛋白敏感性肠病，水疱对称分布于伸侧（肘、膝、臀），瘙痒剧烈；组织病理为表皮下水疱，真皮乳头中性粒细胞微脓肿；DIF示真皮乳头IgA颗粒状沉积；血清抗肌内膜抗体、抗组织转谷氨酰胺酶抗体阳性。

3.治疗方案：

一线治疗：

①系统糖皮质激素：首选泼尼松，初始剂量0.5-1mg/kg/d（本例体重约65kg，可予30-65mg/d），需根据病情活动度调整（如新发水疱控制、无瘙痒加重为有效指标）。待水疱停止新发、原有水疱干涸结痂后2-4周开始缓慢减量（每2-4周减5-10%），维持剂量5-10mg/d，总疗程约6-12个月。

②局部治疗：糜烂面予0.05%醋酸氯己定溶液湿敷，干燥后外用莫匹罗星软膏预防感染；未破溃水疱可保留，避免人为弄破；全身皮肤加强保湿（如凡士林、尿素霜）。

二线治疗（用于激素抵抗、副作用明显或复发患者）：

①免疫抑制剂：首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5-15mg/周，口服或皮下注射；次选吗替麦考酚酯（MMF）1-2g/d，分2次口服；或硫唑嘌呤（AZA）1-2mg/kg/d（需监测TPMT基因）。

②生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）375mg/m2，每周1次，共4次，适用于难治性病例；或奥马珠单抗（抗IgE单抗），对IgE显著升高者可能有效。

辅助治疗：

①抗组胺药：如西替利嗪10mg/d或氯雷他定10mg/d，缓解瘙痒；

②钙剂及维生素D：长期激素治疗需补充碳酸钙D3片（元素钙1000mg/d+维生素D800IU/d）；

③监测血压、血糖（因激素可能诱发高血压、糖尿病）；

④营养支持：高蛋白饮食（1.2-1.5g/kg/d）促进创面愈合；

⑤预防深静脉血栓：对活动减少患者可予低分子肝素4000IU/d皮下注射。

二、患者女性，35岁，因“全身红斑、鳞屑伴瘙痒10年，加重2月”就诊。10年前无诱因头皮出现红斑、脱屑，逐渐累及肘、膝伸侧，冬季加重，夏季缓解。近2月因工作压力大，皮疹泛发至躯干、四肢，伴明显瘙痒，夜间影响睡眠。既往体健，否认药物过敏史。查体：头皮可见边界清楚红斑，覆厚层银白色鳞屑，发呈束状；躯干、四肢可见弥漫性红斑，上覆鳞屑，部分融合成片