实用儿科学第9版-新生儿高胆红素血症.pptxVIP

新生儿高胆红素血症汇报人：公众号医路文献学习

目录01新生儿胆红素代谢特点02生理性黄疸与病理性黄疸03高胆红素血症病因04母婴血型不合溶血病05胆红素脑病06新生儿高胆红素血症的诊断与鉴别诊断07新生儿高胆红素血症的处理

新生儿胆红素代谢特点01

胆红素的代谢胆红素主要来源于衰老的红细胞降解。血红素在血红素加氧酶(HO)的催化下氧化成胆绿素IXα,然后再迅速被胆绿素还原酶还原成胆红素IXα,同时产生等量的一氧化碳(CO),CO和循环中血红蛋白结合形成碳氧血红蛋白(COHb),因此测定呼出气中CO(ETCO)和循环中COHb有助于评估胆红素的产生速率。

新生儿胆红素代谢特点新生儿红细胞数量多且寿命短，这使得每天产生的胆红素量达8-10mg/kg，为成人的2倍。新生儿非血红蛋白的血红素(如肌红蛋白、肝内游离血红素)和尚未成熟就在造血器官中破坏的红细胞也较多。1.胆红素生成相对较多新生儿由于肝脏配体蛋白缺乏，肝细胞对胆红素的摄取能力不足，Y和Z蛋白的活性要到出生后5天才接近成人水平。2.肝细胞对胆红素的摄取能力不足未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成结合胆红素，需要尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)的作用，足月新生儿的UGT活性仅为成人的1%,出生后迅速增加，3月龄达成人水平。3.肝脏微粒体中形成结合胆红素的功能缺陷

新生儿胆红素代谢特点未结合胆红素必须转化成结合胆红素才能从胆汁排泄到肠道，新生儿肝脏排泄胆红素的能力比年长儿差。新生儿肠道菌群尚未建立，不能将肠道内的结合胆红素还原成尿胆素原和尿胆素排出体外。4.胆红素排泄缺陷新生儿肠壁有较多的β-葡萄糖醛酸苷酶，可将结合胆红素水解为未结合胆红素，又被肠道吸收入血液循环。1g胎粪含胆红素1mg，胎粪排出延迟可使肠肝循环明显增加，加重肝脏的胆红素负荷。5.“肠肝循环”特点

生理性黄疸与病理性黄疸02

一、生理性黄疸足月儿在生后2周消退，早产儿在3-4周消退。消退时间一般在出生后第4-6天达到高峰。高峰时间生理性黄疸多在出生后第2-3天出现。出现时间

一、生理性黄疸足月儿峰值不超过12.9mg/dl(220.5μmol/L),早产儿不超过15mg/dl(256.5μmol/L),且没有任何疾病状态。由于不同地区、不同种族、不同胎龄和日龄的新生儿血清胆红素峰值并不相同，要制订一个各地区都适用的新生儿高胆红素血症的诊断标准来区分生理性黄疸与病理性黄疸并不合理，临床意义也不大，硬性规定“生理性”黄疸的上限将会有误导的可能。此外，应该指出在有些所谓“生理性”黄疸的血清总胆红素(TSB)水平也可发生胆红素脑病，尤其是低出生体重儿或危重新生儿。

二、病理性黄疸新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化的过程，对于胎龄≥35周的新生儿，美国AAP指南推荐当胆红素水平超过新生儿小时胆红素列线图的95百分位时定义为高胆红素血症，应该予以干预。我国新生儿小时胆红素百分位值列线图也已经发表,可作为病理性黄疸诊断和干预的参考。除TSB水平外生后24小时以内出现黄疸；每天TSB上升幅度85.5μmol/L(5mg/dl)或每小时上升幅度8.5μmol/L(0.5mg/dl);结合胆红素25.6～34μmol/L(1.5~2mg/dl);黄疸持续不退超过2周也应考虑为病理性黄疸。

重度高胆红素血症指TSB峰值超过342μmol/L（20mg/dl）。极重度高胆红素血症指TSB峰值超过427μmol/L（25mg/dl）。危险性高胆红素血症指TSB峰值超过510μmol/L（30mg/dl）。三、高胆红素血症严重程度分类

高胆红素血症病因03

一、未结合胆红素升高的病因胎儿红细胞血型抗原为母亲所缺，使母亲产生抗体作用于胎儿红细胞致溶血。我国ABO血型系统母婴不合溶血常见，其次为Rh血型不合。1、新生儿溶血病如G-6-PD缺陷在我国广东、广西和四川地区常见，其他如丙酮酸激酶缺陷和红细胞膜或结构异常也可致溶血和高胆红素血症，缺氧等因素可诱发。2、红细胞酶或结构缺陷常染色体显性或隐性遗传，UGT1A1基因突变致UGT活性减低或有胆红素摄取功能障碍，表现为较轻黄疸，酶诱导剂治疗有效。3、Gilbert综合征细菌感染是新生儿高胆红素的一个重要原因，除可引起红细胞的破坏加速外，还可抑制UGT的活性，从而降低了胆红素的转化和排泄。4、感染

一、未结合胆红素升高的病因5、母乳性黄疸：分为早发型（母乳喂养