慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）.pptxVIP

慢性活动性EB病毒病诊治

专家共识（2025版）汇报人：公众号医路文献学习

CAEBVD的临床问题和推荐意见01未来研究方向03CAEBVD的临床问题和推荐意见02目录

摘要慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）是EB病毒（EBV）感染T细胞和（或）自然杀伤（NK）细胞引起的一组淋巴增殖性疾病，同时具有炎症性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性。临床表现多样，可累及多系统，易漏诊、误诊。为提高我国临床医师对CAEBVD的认识和理解，基于当前的循证医学证据，中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中华医学会儿科学分会血液学组及中华医学会感染病学分会组织血液科、感染科、儿科、病理科等多领域医学专家共同商讨，制订本专家共识。本共识从临床表现、实验室检查、病理学诊断、治疗等8个方面共提出13条推荐意见，并以此为基础制定了我国CAEBVD的诊断标准和诊治流程，旨在提高我国CAEBVD的诊断水平，指导规范化治疗。

01CAEBVD的临床问题和推荐意见

临床问题与推荐意见临床问题1：哪些患者应高度怀疑CAEBVD？推荐意见1：持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上，外周血和（或）受累组织中EBV基因组数量增加［EBV-DNA升高或EBV编码的小RNA（EBER）阳性］的患者，应高度怀疑CAEBVD。（1A）

推荐说明EBV是一种人群普遍易感的病毒，全世界约90%以上的成年人均发生过EBV感染。EBV感染通常无症状，青少年和年轻的成年人发生迟发性原发感染时，可表现为传染性单核细胞增多症（IM），病程呈自限性。然而，从19世纪40年代开始，越来越多的报道发现，一些患者在病程中IM样症状反复发作，外周血或组织中EBV持续阳性，疾病迁延不愈，最终出现多脏器功能衰竭或恶性淋巴瘤样表现，危及生命。进一步研究发现，与IM患者EBV感染B淋巴细胞不同，此类患者EBV感染的淋巴细胞类型为T/NK细胞，第5版WHO血液淋巴肿瘤分类将其命名为CAEBVD。因此，若患者反复出现发热、肝功能异常、皮疹、肝脾淋巴结肿大等IM样症状，且伴外周血或组织EBV阳性时，需考虑CAEBVD可能，进一步完善相关检查。

临床问题与推荐意见临床问题2：CAEBVD包括哪些临床分型和临床表现？推荐意见2：CAEBVD的临床表现多种多样，缺乏特异性，根据其累及的范围，可将其分为皮肤型（局限性/惰性）和系统型（系统性）。皮肤型患者多数最终进展为系统型CAEBVD（sCAEBVD）。（1A）

推荐说明CAEBVD可累及全身多系统，目前根据疾病累及的范围将其分为皮肤型和系统型。皮肤型CAEBVD包括以下两种类型：（1）种痘样水疱病（HV-LPD）：主要累及暴露于日光照射的皮肤（如面部、手脚），表现为红斑、丘疹、水疱、坏死、结痂、愈合后留下凹陷性瘢痕，按此顺序反复出现。症状发作时伴或不伴发热，常呈自限性。该类CAEBVD可在很长一段时间内保持稳定，但最终可进展至sCAEBVD。（2）严重蚊虫叮咬过敏症（SMBA）：表现为蚊虫叮咬后数小时内出现皮肤红斑、水肿、出血性大疱，可形成深溃疡；可伴发热及其他全身症状；血清免疫球蛋白（Ig）E升高；外周血EBV-DNA及NK细胞水平升高；可进展至sCAEBVD、NK细胞淋巴瘤或NK细胞白血病。

推荐说明sCAEBVD主要表现为持续或反复发作的IM样症状，如发热、咽峡炎、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹等，可累及多系统。部分患者存在自发缓解倾向，症状间断发作。各系统常见临床表现如下：（1）血液系统：贫血或出血，肝脾淋巴结肿大等。（2）消化系统：腹泻，消化道溃疡、出血，肝功能异常，黄疸等。（3）呼吸系统：肺间质病变为主，亦可见结节、实变，症状表现为咳嗽、气促、呼吸困难等，严重时可出现多浆膜腔积液。

推荐说明（4）皮肤黏膜：严重蚊虫叮咬过敏和种痘样水疱病，口唇或咽部疱疹等。（5）心血管系统：心肌炎、血管炎，动脉瘤或肺动脉高压，心力衰竭、心律失常等。（6）中枢神经系统：可表现为后部白质脑病或血管炎，临床主要表现为头痛、抽搐、易激惹、嗜睡、昏迷、活动障碍、颅神经损伤及智力减退等。（7）其他：眼葡萄膜炎、视网膜炎、肾间质病变等。（8）危及生命的并发症：噬血细胞综合征（HLH）、消化道溃疡大出血或穿孔、冠状动脉瘤或其他动脉瘤以及难治性淋巴瘤等。

临床问题与推荐意见临床问题3：CAEBVD患者的诊断及鉴别诊断过程中需要进行哪些EBV相关检查？推荐意见3：推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBV-DNA检查，或受累组织EBER检测；确定存在EBV感染后，进一步行EBV感染淋巴细胞类型检测。（1A）推荐意见4：EBV抗体检测对于CAEBVD无诊断意义，但对于鉴别诊断及预后有