医学课件：颅内海绵状血管瘤的影像诊断.pdfVIP

颅内海绵状血管瘤的影像诊断 文章 Ø 脑实质海绵状血管瘤的 MRI诊断 贾飞鸽　 许乙凯 　段刚 　黄其鎏 南方医科大 南方医院影像中心 中国医 影像 杂志 2008年 9月第 16卷第 5期 Ø 脑海绵状血管瘤的CT和MR特征 刘剑 青岛市立医院 实用医技杂志2008年7月第15卷第21期 5/31/2023 2/49 背景 颅内海绵状血管瘤(cavernous hemangioma ,CA)属脑部先天性血管畸形的一种,属隐性血管畸 形, 据统计占所有脑血管畸形的15%。临床和影像 中分为脑内型和脑外型。 5/31/2023 3/49 病因及病理特征 脑外型CA 起源于海绵窦区的硬脑膜,大体 标本呈紫红色圆形或分叶状血管团,边界清楚,无 包膜,切面上呈海绵状。镜下观察与脑内CA 相 同。 5/31/2023 4/49 病因及病理特征 由于生长在脑外,有一定的生长空间,因此在 瘤体生长到足够大而压迫邻近重要组织结构之 前,临床往往无任何症状,肿瘤向海绵窦内生长可 压迫Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经,向前生长可压迫视神 经管,向鞍上池内生长则可压迫视交叉。 5/31/2023 5/49 病因及病理特征 故临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺 失、复视、眼外展障碍和视力下降等,肿瘤突入 鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌 乳等内分泌失调症状。 5/31/2023 6/49 病因及病理特征 脑内CA是脑血管畸形的一个类型, 目前认为 非真性肿瘤,是起自脑内毛细血管水平的先天性 血管畸形。 5/31/2023 7/49 病因及病理特征 脑内多发CA已经证实属不完全外显性的常染色体显 性遗传性疾病,异常基因位于第7对染色体上,具有家族性, 通常在20～40 岁时出现症状而被发现。 脑内单发CA可能与遗传、性激素、血管内皮生长因 子和细胞凋亡等有关。 5/31/2023 8/49 病因及病理特征 典型的脑内CA多认为是起自脑内毛细血管水平的血 管畸形,由丛状薄壁的血管窦样结构组成,管壁由菲薄的内 皮细胞和成纤维细胞组成,缺乏弹力纤维和肌层,窦内血流 压力低,流动慢,没有明显的供血动脉及引流静脉,窦腔内 常有血栓形成,窦腔间有神经纤维分隔,无正常脑组织。 5/31/2023 9/49 病因及病理特征 由于脑内CA的血管壁薄且缺乏弹性,因而易 出血,病灶内有时可见数 目不等的片状出血、钙 化、胶质增生及坏死囊变灶,病灶周围可见含铁 血黄素沉着或有机化的血块。 5/31/2023 10/49 病因及病理特征 CA可发现于任何年龄,临床症状与病灶部位 及瘤体变化有关,常以脑出血为首发症状,典型表 现为癫痫发作、突发性头痛、进行性神经功能障 碍等。 5/31/2023 11/49 临床分型 Zabramski等根据MRI影像特点将脑海绵状 血管瘤分为4型: ①Ⅰ型:病灶内含正铁血红蛋白的亚急性出血 , T1WI呈高信号, T2WI开始呈高信号,随后逐渐 变低,病灶周围出现低信号圈。 5/31/2023 12/49 临床分型 ②Ⅱ型:病灶反复出血和血栓形成