胆汁淤积性肝病的诊治课件.pptVIP

? 符合以下 4 条标准时可诊断 IgG4-SC ： ? (1)特征性胆管影像学表现：肝内和 ( 或 ) 肝外胆管壁增厚、弥漫或节段性狭窄； ? (2)升高的血清 IgG4 水平≥135mg／ dl ； ? (3)同时并存有自身免疫性胰腺炎、 IgG4 相关的泪腺、涎腺炎或 IgG4 相关的腹膜后纤维化； ? (4)组织病理学特征性表现：①：标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化；②： IgG4 阳性的浆细胞的浸润 ( 每高 倍视野中 IgG4 阳性浆细胞 10 个 ) ；③：轮辐状纤维化；④：闭塞性静脉炎。 ? 确诊 PSC 患者，可尝试使用 UDCA 治疗 (2C) ，但不建议给予大剂量 UDCA 治疗 (28mg/kg/d)(1A) ? 对主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和 ( 或 ) 以胆管炎为主要症状的 PSC 患者，可行 ERCP 球囊扩张治疗以缓解症状 (1C) 。 ? 不建议明显胆管狭窄的 PSC 患者支架置入常规治疗，严重狭窄患者可采用短期支架 (2C) 。 ? PSC患者胆管成像结果显示明显狭窄者，需行 ERCP 细胞学检查、活组织检查等以排除胆管癌 (1C) 。 ? PSC患者行 ERCP 需预防性使用抗生素，以减少胆管炎发生几率 (2C) 。 条件允许的情况下， PSC 肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期 (1B) 。 ? 对于确诊 PSC 的患者，建议行结肠镜检查并活组织检查评估结肠炎情况 (IB) ；伴发结肠炎者，建议每年复 查 1 次结肠镜检查 (2B) ，无结肠炎表现者每 3 ～ 5 年复查 1 次 (2c) 。 ? 每 6 个月～ 1 年对 PSC 患者行影像学及 CAl99 检查以筛查肝胆管恶性肿瘤 (2D) 。 急性病毒性肝炎 有胆汁淤积表现 大多能自愈，无须特殊药物治疗 慢性乙型和丙型肝炎 首先选用抗 HBV 和 HCV 药物 可选用 UDCA 和 / 或 SAMe(1B) 酒精性肝病合并胆汁淤积提示预后不良 重 症 病 例 MDF 评分＞ 32 ，且排除胃肠道出血、细菌感 染等激素禁忌证： 推荐使用肾上腺皮质激素治疗， 40mg/d 使 用 4 周，然后减量维持 2 ～ 4 周或者停药，并应 用 UDCA 和 / 或 SAMe(1B) 主 要 治 疗 措 施 戒酒 重视营养支持 非酒精性脂肪性肝病合并胆汁淤积 首先去除病因和诱因 并以饮食、运动和行为纠正非药物治疗为主 (C1) 同时根据患者的代谢紊乱特点进行个体化治疗 ( 包括改善胰岛素抵抗、降血脂和减重等 ) ，可 选用 UDCA 和 / 或 SAMe(C1) 肝炎 ？ ？ 黄疸 / 转氨酶升高＝患肝炎＝需要隔离 血清氨基转移酶 ? 血清氨基转移酶主要包括 ALT 和 AST – ALT 广泛存在于组织细胞内， 以肝细胞含量最多 ，其次为 心肌、脑和肾 组织。组织中 ALT 位于细胞质，其肝内浓度较血清高 3000 倍，血清半寿期为 (47 ± 10)h ，是肝细胞 损害的敏感指标 – AST 主要分布于 心肌 ，其次为 肝脏、骨骼肌和肾脏 等组织，存于细胞质和线粒体， 线 粒体 AST 占肝脏 AST 总活性 80 ％左右 – 正常成人血清 AST ／ ALT 的比值约为 0.8 。心肌梗塞和慢性酒精性肝病等，血清中 AST ／ ALT 比值升高；在病毒性肝炎或其他严重肝病 ( 如肝硬化 ) ，若肝细胞损伤加重和 ( 或 ) 累及线粒体，则 AST ／ ALT 值也可明显升高 – 注意， 服用联苯双酯 等药物，可以出现 AST ／ ALT 比值升高 氨基转移酶轻到中度升高的诊断程序 中华肝脏病杂志， 2010 ， 18 （ 5 ）： 387- 血清碱性磷酸酶 Serum alkaline phosphatase, ALP 或 AKP ALP 主要来自肝细胞和毛细胆管的微绒毛，当胆汁排出不畅，毛 细胆管内压升高时，可诱发产生大量 ALP 骨、肠、肾、胎盘 也能产生 ALP ，因此这些组织的生理性和病理 性改变也能引起ALP↑ 血清 ALP ? 血清 ALP 主要 来自肝脏和骨骼 ，也可来源于胎盘、肠道或肾脏。妊 娠 3 个月后，胎盘型 ALP 进入血液循环，可达到正常的 2 ～ 3 倍，分娩 后持续数周 ? 婴幼儿以及 14 岁以前的儿童血清 ALP 水平高于成年人，青春期男性 血清 ALP 水平甚至可达成人的 3 倍 ? 高脂饮食后可使血清 ALP 水平短暂升高 ? 排除上述生理因素及其骨骼疾病， 血清 ALP 明显升高提示肝胆疾病 ALP 升高 ? 导致单项 ALP 升高或以 ALP 升高为主的生化异常的原因 – 结石或肿瘤 所致的胆管部分梗阻 – PSC 和 PBC 的早期 – 肝脏浸润性疾病 ，如淀粉样变性