课件：氨基酸的代谢途径.pptVIP

氨的代谢 氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来说是有害物质，血中1%的氨就会引起中枢神经中毒。 血中氨的浓度一般不超过60μmol/L。大部分氨需被转送到肝脏，在肝脏中合成尿素后随尿排出。 食用普通膳食的正常人每天排出尿素约20g，严重肝脏疾病患者因处理血氨的能力下降，血氨浓度升高，常会引起肝性脑昏迷。 * 氨的运输 各个组织中产生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒的形式经血液运输至肝脏的。 在脑和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸γ羧基的酰氨化，消耗1个ATP，生成谷氨酰胺。 * 谷氨酰胺 * 谷氨酰胺由血液运送至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺酶催化水解，释放出氨，产生谷氨酸。氨在肝脏中合成尿素，在肾脏中生成铵盐。 谷氨酰胺的酰胺N是合成许多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸的N元素供体，在各组织中可被直接利用。 所以谷氨酰胺是氨的暂时贮存和运输形式，正常情况下其在血液中的浓度远高于其它氨基酸。 葡萄糖-丙氨酸循环 * 肌肉中的氨还可以和丙酮酸反应生成丙氨酸，通过血液运输至肝脏，经联合脱氨基释放氨。 生成的丙酮酸则经糖异生途径再生成葡萄糖，运回肌肉。 丙氨酸是糖异生中的关键性氨基酸，其合成葡萄糖的速率远远超过其它氨基酸。 不同生物的氨排泄方式 氨基酸代谢释放的过量的N在动物中有3种不同的排泄方式，与环境中水的可得性有关： 排氨生物：NH4+转变成酰胺（Gln），运到排泄部位后再分解成NH4+ 排泄出去 -- 水生动物。 以尿酸排出：将NH4+转变为嘌呤，再分解成溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分—鸟类和爬行类 以尿素排出：经肝脏的尿素循环将NH4+转变为尿素而排出—大部分陆生脊椎动物包括人。 * 尿素循环 尿素循环又称鸟氨酸循环，只发生在肝脏中。鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸都参与了该循环。 * 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 * 尿素循环 尿素循环共四步反应，分别发生在线粒体内核细胞质中。 第一步：氨甲酰磷酸的合成，线粒体中的氨甲酰磷酸合成酶I催化氨与CO2合成氨甲酰磷酸，消耗2ATP。 氨甲酰磷酸 谷氨酰胺 丙氨酸 * 尿素循环 第二步：瓜氨酸的合成，在线粒体内氨甲酰磷酸将氨甲酰基转移至鸟氨酸而生成瓜氨酸，瓜氨酸进入细胞质。 第三步：瓜氨酸在细胞质中与天冬氨酸结合生成精氨酸代琥珀酸，再裂解为精氨酸和延胡索酸。多种氨基酸的氨基可通过天冬氨酸参与尿素合成。 第四步：精氨酸受精氨酸酶催化水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体合成瓜氨酸。 尿素循环 * * 尿素循环的特点 循环中不消耗鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸。 尿素分子的两个N原子分别来自游离的氨和天冬氨酸。 形成1分子尿素可清除2分子的氨和1分子CO2，同时消耗4分子ATP。 延胡索酸使尿素循环和TCA循环紧密联系在一起。 尿素 * 氨基酸与其它衍生物质 丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。 一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等的合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的连接作用。 氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的胺类：γ-氨基丁酸、组胺等。 氨基酸的合成代谢 有机体合成20种常见氨基酸的能力大不相同，植物能够以无机N如NH4+和NO3-来合成含氮有机物，包括全部氨基酸。 在这些生物中，所有氨基酸的α-氨基都来自于谷氨酸，通常是通过与相应的α-酮酸进行转氨反应完成的。 所以，在许多情况下氨基酸的合成就是关于合成相应的α-酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成相应的氨基酸。 谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化的α-酮戊二酸的还原氨基化。 * 氨基酸合成途径的分类 根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把氨基酸合成途径分为几类。 * α-酮戊二酸类 Glu, Gln, Pro, Arg, Lys 天冬氨酸类 Asp, Asn, Met, Thr, Ile, Lys 丙酮酸类 Ala, Val, Leu 3-磷酸甘油酸类 Ser, Gly, Cys PEP和赤藓糖4P类 Phe, Tyr, Trp His: 从5磷酸核糖焦磷酸PRPP和ATP合成 * 氨基酸合成途径的分类 苯丙氨酸的代谢缺陷 Phe经苯丙氨酸羟化酶催化生成Tyr，如此酶缺失，Phe转氨生成苯丙酮酸。 苯丙酮酸尿症：血液中苯丙酮酸增多并从尿中排出；苯丙酮酸的积累导致严重的呆滞。 * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 食品生物化学 第二十六课：氨基酸的代谢 糖类的 分解代谢 糖类的 合成代谢 糖酵解 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖异生 糖原分解 磷酸戊糖途径 糖原合成 脂类的 分解代谢 脂类的 合成代谢 β-氧化 脂肪酸合成 酮体生成 胆固醇合成