课件：脱髓鞘疾病课件.pptVIP

* * 脑脊液（CSF） 约70%的病例的脑脊液IgG增高，约95%的病人的脑脊液中可见IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 2. 诱发电位 辅助检查 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 诊断 根据临床资料 1.CNS内存在两处以上病灶； 2.年龄10~50岁； 3.缓解~复发交替； 4.可排除其它疾病； （1）临床确诊：1~4 （2）临床可能：1、2中缺一 （3）临床可疑：一个病灶、首次发作 * * 诊断标准 最常用的Poser标准（1983年） 和McDonald（2010年） 包括: 确诊MS（DMS） 可能MS（PMS） 每组又分为临床和实验室支持两个亚组 临床特点 要点提示 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sj?gren综合征 神经白塞病等 可通过病史\MRIDSA鉴别 鉴别诊断 (1) 复发性疾病 * * 鉴别诊断 2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为MS。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。 * * 鉴别诊断 3、 横贯性脊髓炎 不易与早期脊髓型MS相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。 * * 鉴别诊断 4、 球后视神经炎 MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。 * * 鉴别诊断 5、 亚急性联合变性 脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。 * * 鉴别诊断 6.肿瘤 颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。 * * 治疗 消除急性发作 预防复发和防止进展 改善症状 急性发作期治疗 首选：大剂量甲泼尼龙~大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,3~5天停用 病情较重者：1g/d,3~5天后阶梯依 次减半 特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 * * 治疗 防止复发的药物: 1、IFN-β、醋酸格拉默 2、芬戈莫德、特立氟胺 3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白 * * 治疗 延缓疾病进展的药物: 1、SP-MS（米托蒽醌） 2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤 * * 治疗 对症治疗： 1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼 2、行走困难：达方吡啶 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定 4、疼痛：卡马西平等 5、抗抑郁药 6、其它 * * 预后 大多数患者预后较好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。 小 结 多发性硬化 临床特点：时间上及空间上多发 实验室检查：csf-IgG检测 影像学检查：脑室旁、半卵圆中心 电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和McDonald 治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？ 2、多发性硬化临床特点是什么？ 3、多发性硬化总的治疗原则是什么？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 本章要求 【掌握】 （1）多发性硬化概念、病理改变。 （2