[临床医学]干燥综合症.pptxVIP

干燥综合症;干细胞综合症概念;干燥综合症病因; (1)病毒感染 ：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。eb病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活b淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗ssb抗体所识别的ssb抗原中嵌有eb病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在eb病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (dna)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。; （2）遗传因素 ：有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定 ;(3)性激素 ：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。 干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。;发病率： 干燥综合症发病率高，是一个全球性疾病，90 %以上为女性，发病年龄大多40 —60 岁的中老年，小儿较少。一般估计为0.1 %—0.7 %。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29 %—0.77 %，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3 %～0.4 %的发病率。;临床表现及症状;④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。;除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 （2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。 （3）肾 ：半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。 ;（4）肺 ： 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 ：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 （6）神经： 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 （7）血液系统： 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。 ;病例; 现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常，睡眠不佳，无明显消瘦。; 既往史：否认肝炎、肺结核等传染病史，无药物过敏史，有高血压病、白细胞减少、痔疮病史多年。 体格检查 生命体征：T 36.2℃ P 80次/分 R 20次/分 BP 150/81mmHg 一般情况：发育：正常 营养：不良 面容：慢性病 容 表情:痛苦 体位：自动体位 神志：清楚 配合检查：合作y;辅助检查;护理诊断;二.干燥性角结膜炎 1.滤纸试验:5分钟时滤纸润湿长度≤10mm 2.泪膜破碎时间:短于10s 3.角膜染色:裂隙灯下，角膜染色点超过10 4.结膜活检:结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润; 1.因患者有双眼干涩症状，所以患者的饮食应偏于甘凉滋润，但也不可太过滋润以免阻碍脾胃影响食物的消化吸收，要多吃滋阴清热生津的食物(丝瓜，芹菜，青菜，甲鱼。。)要以清淡而富有营养的食物。 2.患者有口干症状这时要禁烟酒，同时避免使用抑制唾液