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食管贲门失弛缓症 张驿林 食管贲门失弛缓症 食管-贲门失弛缓症（Esophageal achalasia）是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病 其主要特征是食管体部缺乏蠕动，食管下端括约肌（lower esophageal sphincter， LES）松弛障碍。本病发病率约1.0/10万，发病年龄 13～77岁，最常见于20～39岁的年龄组，男女发病相近，占食管疾病的4%～7.0%。 病因 目前认为食管-贲门失弛缓症是一种神经源性疾病。 ①调节蠕动的肠肌丛神经节细胞缺失 ②调节LES松弛的抑制性迷走神经支配的障碍。 病理 食管-贲门失弛缓症基本损害是肠肌丛即Auerbach神经丛的神经节细胞和迷走神经运动核细胞的变性。上述损害的程度各异且与失弛缓对运动障碍的持续时间和严重程度有相关性。此外，食管丛的迷走神经纤维和肠肌丛相连，壁内神经纤维亦有变性损害。 临床表现 3.1 咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。 3.2 胸痛 部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸脊部、右侧胸部，右胸骨缘以及左季肋部呈闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛 3.3 食物反流 多于餐后出现。 3.4 胃灼热 通常因食管对极少量酸反流的清除能力下降，细菌在残留的食物中繁殖而造成。 3.5 出血贫血 患者常有出血，偶有食管炎所致贫血。 诊断 本病的诊断主要根据病史结合临床检查。咽下困难食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现，再经食管吞钡X线检查发现具有本病的典型征象可做出诊断。 4.1 钡餐检查 是诊断本病最有效手段。钡餐诊断阳性率为68%。 4.2 食管测压 。 4.3 乙酰甲胆碱试验 4.4 饮水试验 4.5 内镜检查 治疗 6.1 一般治疗 少食多餐，饮食细嚼，避免进食过快、过冷和刺激性食物。解除精神紧张，必要时给予心理治疗和镇静剂，可针刺内关、足三里，上腹部公孔等穴位。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管吸引。 6.2 药物治疗 主要有钙通道阻滞剂、硝酸酯类或抗胆碱能药物。能有效地降低LES压力并可暂时缓解吞咽困难，但不能改善食管蠕动。药物治疗适用于病程早期食管还未出现扩张者。 6.3 介入治疗 肉毒素A注射治疗 食管镜下置入舒缓型扩张器 ，球囊导管成形术 贲门支架成形术 手术治疗 1，Heller肌层切开术 左侧开胸入路，单侧肺压缩后，牵拉肺以暴露远端食管，并将其绕线，食管裂孔不被切开，纵行肌层切开至胃（1cm或以内），总的肌层切开约为7cm 2，改良Heller手术（食管肌层切开加抗反流手术） 左外侧开胸，进胸肋间选择以能充分暴露下端食管、胃食管连接部和食管裂孔为宜。切开食管裂孔，确认胃食管连接部并通过食管裂口送入胸腔。纵行肌层切开，向远处延伸至胃表面1.0~1.5cm，近端延伸至扩张而肌层变薄的食管，总共切开肌层约10cm。最后行胃底折叠术，将食管胃连接处和部分胃底折叠通过食管裂孔还纳入腹腔。 3，胸腔镜食管肌层切开术 左侧卧位，通常扩张的食管不用环绕带绳，术中通过纤维食管镜找到食管远端并将它牵拉向术者。肌层切开仅达胃部，不影响食管裂孔。 4，腹腔镜下食管肌层切开术 5，食管切除置换术 神经变形的可能的原因有先天性、感染后（病毒，寄生虫等）及毒素所致 1，症状呈间歇性发作，因情绪激动、忧虑，进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。初起时轻时重，后期可为持续性 2，胸痛发生机制可能因食管平滑肌自发性强烈收缩或食管内残留食物造成食管扩张，残留食物对食管的刺激，细菌和真菌在食物内过度繁殖引起食管炎所致。 3，随着咽下困难，食管进一步扩张，食管残留食物潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。 钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹正常的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，可使贲门松弛，钡剂随即顺利通过 ； 如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损 故检查前应作食管引流与灌洗 胸部平片本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。 2，食管测压对诊断本病有高度敏感性。测压结果特点：食管远端2/3蠕动减弱或消失，以及LES吞咽时不能松弛或松弛间隙缩短。表现为(1)食管体部中下段正常蠕动消失，取而代之为低幅同步收缩波。但硬皮病、皮肌炎者亦可有同样表现应予区别。(2)LES松弛率明显减低。(3)LES静息压升高或正常。(4)继发