睾丸肾上腺残基瘤超声诊断.pptVIP

睾丸肾上腺残基瘤（Testicular Adrenal Rests Tumor, TART）：是发生于先天性肾上腺增生症（congenital adrenal hyperplasia, CAH）患者的睾丸内良性病变，肾上腺残基来源于胚胎时期随着生殖腺细胞一起迁移的异位肾上腺皮质细胞. CAH是自身免疫性疾病，常由21-羟化酶（21-OH）缺陷引起；因21-OH缺陷导致皮质醇和醛固酮合成不足，负反馈引起ACTH升高，最终导致肾上腺增生和雄激素分泌过多. 相似的睾丸病变也可以见于Addison病和Cushing综合症.;发病率： 国内：成人CAH患者TART的发生率可达94% 儿童和青年（2~18岁）CAH患者TART的发生率为20~24% 国外：CAH患者TART的发生率尚不清楚，所查阅文献报导约为27-29% 发病年龄：儿童和青年TART多在CAH患者10-20岁时发现 大多为双侧睾丸同时受累，但国外文献报导约有25%的病例为单侧发病， 表现为睾丸肿大或睾丸肿块，ACTH升高，骨龄提前 影响睾丸功能和不育：残基瘤位于睾丸纵膈旁和和睾丸网上，瘤体可使精小管堵塞 ;超声表现具有一定的特征性 睾丸的形态：一般不会发生变化 位置：位于睾丸纵膈处（TART对正常睾丸结构的破坏很小，纵膈可未完全受到破坏，在睾丸内仍可见条状的强回声纵膈） 形态：分叶状，无包膜，与周围正常睾丸组织分界清楚或不清楚 回声：呈低回声，可见条索状纤维高回声，纤维化明显可表现为高回声 CDFI：血供丰富，可呈轮辐状，病灶的血供来源于正常睾丸组织的血管，这些血管在病灶内的仍维持原来的走形和管径，无占位感 经过治疗后，在同一患者，可以出现一侧残基瘤缩小而另一侧的残基瘤增大，这是由于两侧的残基瘤对ACTH、LH和HCG刺激的不同敏感性。 ;右侧;男，18Y，CAH患者，双侧TART，骨龄正常，ACTH:5.42(正常);男，12Y，CAH患者，双侧TART，骨龄提前;单侧发生睾丸肿瘤生殖细胞瘤：睾丸实体肿瘤中最常见的，但它通常为单侧发生；肿瘤标记物可以 帮助诊断Leydig细胞瘤：影像学表现与睾丸残基瘤相似，但Leydig细胞瘤仍多为单侧发生 双侧发生睾丸肿瘤淋巴瘤、白血病、转移性肿瘤：临床背景 非肿瘤性病变结节病、结核：临床背景 ;TART常发生在CAH患者身上，应早期诊断。 TART超声表现具有特征性：双侧，分叶状、低回声、以纵隔为中心、对睾丸正常组织和形状破坏较少，血供丰富。 在一些病例TART可以作为CAH患者的首发表现，因此当超声上有典型表现，即使临床上无CAH相关表现也应提示临床TART的可能 随着时间的发展和对治疗的反应，肿瘤的大小和形态会发生变化，而这变化与ACTH的水平无关。