脊髓亚急性联合变性3例报告.docVIP

精品论文 参考文献 脊髓亚急性联合变性3例报告 薛彦军 王跃玲 　　（山东莒县人民医院神经科 276500） 　　【中图分类号】R741 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）05-0355-02 　　该病是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。临床较少见，为引起同道重视，现将我院所遇三例并结合有关资料报导于下。 　　3例均为男性 ，年龄27、33、47岁，主要表现双下肢无力。行走困难，双下肢深感觉障碍2例、痉挛性截瘫1例、周围神经病变2例。吞咽不适1例、有精神症状1例。3例均有蹒跚步态、行走不稳、双下肢肌张力增高、病理反射（+）、两例病人曲颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征）。实验室及其他检查：一例CT示右基底节区腔隙性梗死、眼底检查均无异常。脑脊液检查：一例脑脊液蛋白（+-）、周围血象检查；血象分别为：10g/l 7g/l 9g/l 、网织红细胞为；2 、3、2.4 　　血沉为35mm/h 90mm/h 26mm/h、骨髓象检查：3例均显示为巨幼红细胞性贫血。粪检查均无异常。一例示有间断性酱油色尿、尿胆红素（+）。病史：一例胃大部切除两年、一例为溶血性贫血三年、一例无明显病史。三例中均无阳性家族史。 　　讨论 　　该病是临床上较少见的一种由于维生素B12缺乏引起的一种神经系统的变性疾病，主要侵犯脊髓的后索及锥体束，部分病人侵犯周围神经的变性疾病[1]，且往往以某种症状为主要表现，尤其是在贫血出现以前更容易误诊，该病的诊断主要是依靠临床表现，结合辅助检查，除神经系统查体外，尚需结合某些辅助检查、一旦确定诊断，就应及时应用大剂量的维生素B12，否则，可引起不可逆性的神经损害[2]，此外，应同时合并应用叶酸、但不能单独应用、否则，会加重病情，与此同时，应积极地发现原发病，如溶血性贫血。失血等。 　　该病容易与运动神经元病、脊髓压迫症等病容易混淆，故此。有必要与其进行鉴别；它们的主要鉴别是： 　　1.运动神经元病: 　　根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，肌无力、又有肌束震颤，无感觉障碍，肌电图显示下运动神经元损伤[3]。 但是,运动神经元病的诊断必须要极为慎重！临床上有大量的运动神经元病的患者被误诊为颈椎病而进行了手术治疗。这不仅会加重患者及家属的经济负担，而且会直接加重病情，要知道手术等外伤会使运动神经元病的病情急转直下，明显缩短生存期。另一方面，相当多的临床医师会将临床表现很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性运动神经病（MMN）[4]、慢性运动轴索性神经病（CMAN）、单克隆丙球病等等误诊为运动神经元病，让患者口服LIRUZUO等昂贵药物，造成不必要的心理负担、经济浪费，并且还会延误病情，错过治疗的最佳时机。因此，我们希望各位专家在做该诊断前、请专科专家去做诊断。这一点极为重要！ 　　2.脊髓压迫症：以脊髓后索受压为主的脊髓压迫症，例如颈椎病伴椎管狭窄症者尤为常见[5]，应根据伴随肢体传导术性感觉障碍，椎管脑脊液动力学受阻，蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等予以鉴别。 　　3.多发性硬化：尤其是以慢性进展型多发性硬化，可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波动，脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。 　　4.脊髓痨：属晚期神经梅毒之一种表现，表现为脊髓后索和后根损害，无锥体束征出现，病人主诉闪电样神经根疼痛，两下肢肌腱反射消失、以及可能伴有局部关节肿胀，以及有梅毒感染史和血清学检查阳性等予以鉴别。 　　5.周围神经病：维生素缺乏可同时合并周围神经病，因此多种维生素缺乏同时有B12缺乏者可在亚急性联合变性同时合并典型周围神经病，此为维生素缺乏病，两者同时并存。某些感觉运动神经病表现典型的深感觉障碍，但伴随末梢型感觉减退，腱反射消失或减退，但血清维生素B12水平正常和无巨红细胞贫血及营养障碍等可予以鉴别。 　　我院所遇三例,其中有一例误诊,回顾误诊的主要原因主要有以下几点：1.该病例临床较少见,本身对该病的认识不足，导致思维偏差或者说是思维广度的缺乏,2.过于自信,看到病人有行走时共济失调、行走不稳、感觉正常、武断的过早结论。3.查体不细致：该病人无肌肉萎缩；4.对于辅助检查认识低下；如其中一例病人其肌电图是正常地；5.该病确有与运动神经元病的极度雷同之处；6.病史询问不彻底；三例病人中其中一例有溶血性贫血的病史；由于以上原因导致误诊。 　　确诊后均应用大